Histiocitoma Fibroso Maligno da Maxila Anterior image
AbstratoO histiocitoma fibroso maligno (MFH) é o sarcoma de tecido mole mais comum, mas é relativamente incomum na região da cabeça e pescoço. Histologicamente, é difícil distinguir este tumor de outros sarcomas e carcinomas. A cirurgia é o tratamento mais confiável para MFH, mas a taxa de sobrevida de 5 anos para os casos desse tumor na cabeça e no pescoço é baixa em comparação com o MFH das extremidades e do tronco. Cerca de 61 casos relatados na literatura internacional desde 1974. Apresentamos um caso raro de MFH primário da maxila na localização incomum da maxila em uma mulher de 20 anos de idade. O tumor estava localizado na região anterior da maxila, imitando a úlcera periodontal. Descrevemos a dificuldade em diagnosticar o tumor juntamente com o diagnóstico diferencial, o diagnóstico histopatológico e os métodos atuais para o diagnóstico do tumor. análise imuno-histoquímica. A literatura foi revisada brevemente junto com diretrizes de tratamento.Palavras-chaveHistiocitoma Dental, Maxila
Como citar este artigo:
RASTOGI S, MODI M, DHAWAN V. HISTIOCITOMA FIBROSO MALIGNO DA MAXILA ANTERIOR. Jornal de Pesquisa Clínica e Diagnóstica [serial on-line] 2008 junho [citado: 2018 29 de agosto]; 2: 892-898. Disponível em
http://www.jcdr.net/back_issues.asp?issn=0973-709x&year=2008&month=June&volume=2&issue=3&page=892-898&id=256
IntroduçãoOs tumores compostos de células que se diferenciam tanto de fibroblastos como de histiócitos foram denominados histiocitomas fibrosos, embora apenas uma pequena porcentagem dessas lesões se comportem de maneira maligna; eles são chamados de histiocitoma fibroso maligno, MFH. (2) , (4) o MFH surge predominantemente em tecido mole, principalmente no tronco e nas extremidades, (5) e é um dos tumores malignos mais comuns entre os idosos, com pico de incidência entre a quinta e a sétima década de vida. . (6)

O termo foi introduzido em 1963, (1)como se acreditava que o tumor surgiu de histiócitos agindo como fibroblastos facultativos. Embora o pensamento atual seja de que o termo histogênese esteja relacionado aos próprios fibroblastos, o termo histiocitoma fibroso maligno foi retido por conveniência, por ser descritivo de uma entidade clínico-patológica. A etiologia do MFH é desconhecida. No entanto, em ossos longos, há uma forte associação entre infartos do osso medular e o desenvolvimento subsequente de osteossarcoma e histiocitoma fibroso maligno.

Histiocitomas fibrosos malignos podem surgir de tecido mole ou osso. Sua ocorrência é mais comum nos tecidos moles do abdome e nas extremidades, enquanto 23% dos histiocitosmas ocorrem em sítios ósseos. Embora possam ser encontrados na região da cabeça e pescoço, sua ocorrência é incomum, respondendo por 3-8,5% dos casos. (6) , (7) A maior ocorrência ocorre em pessoas com idade entre 50 e 70 anos. Uma ligeira predominância masculina é observada. Eles podem ocorrer em todos os lugares, devido à sua origem mesenquimal. (2) , (3) Os locais mais comuns de ocorrência na cabeça e pescoço são o trato sino-nasal, (8)tecidos moles do pescoço, ossos craniofaciais e glândulas salivares. Uma pesquisa bibliográfica mostrou cerca de 61 casos bem documentados de histiocitoma fibroso maligno surgindo na maxila, seios maxilares e zigoma. (11) - (40)

Descrevemos um caso interessante de localização incomum de tumores diagnosticados tardiamente, na maxila (anterior). O presente caso demonstra a dificuldade típica em reconhecer este tumor.


Relato de casoUma mulher de 20 anos chegou ao Departamento de Medicina Oral com uma queixa de uma úlcera de 4 meses no maxilar superior, na região frontal das gengivas. O paciente relatou um histórico de trauma na região gengival anterior da maxila, seguido por uma úlcera que persistiu por 4 meses. Não havia história de vesícula ou bolhas antes da formação da úlcera. Um diagnóstico provisório de granuloma piogênico / infecção fúngica crônica foi dado, e o paciente foi encaminhado ao Departamento de Periodontia.Um curso de antibióticos foi dado ao paciente, e uma biópsia incisional foi realizada, o que não foi conclusivo. Uma repetição da biópsia da lesão foi feita, estudos histopatológicos e especiais (Reticulina positiva) foram realizados, o que deu o diagnóstico de Histiocitoma Fibroso Maligno (Tipo Estoriforme), e o paciente foi encaminhado ao Depto. De Cirurgia Oral para posterior manejo.

Ao exame da lesão - observou-se que a gengiva era vermelha e inflamada em relação aos incisivos centrais superiores, com ulceração medindo 2cm de tamanho e estendendo-se até o terço médio dos incisivos centrais superiores e a junção mucogengival (Tabela / Figura 1). A lesão foi severamente sensível à palpação, com sangramento à sondagem e mobilidade grau III dos incisivos centrais superiores. Nenhum linfonodo cervical era palpável. Radiografias de tórax e investigações bioquímicas e hematológicas não mostraram evidências de metástases. A tomografia computadorizada axial e coronal dos ossos da face demonstrou uma lesão em massa de densidade de partes moles que aumentava minimamente, medindo cerca de 3x1,5 cm, observada na linha média do sulco gengivolabial superior. O osso subjacente do processo alveolar da maxila mostrou recorte sem franca destruição (Tabela / Fig. 2) . Um exame ósseo não revelou nenhuma captação anormal de esqueleto.

Na operação sob anestesia geral, foi feita ressecção da pré-maxila com extração do canino anterior superior e excisão da mucosa labial e palatina com margens de folga de 1,5 cm. O pacote BIPP foi dado no defeito e foi coberto por um obturador cirúrgico.

O exame histológico da peça cirúrgica mostrou um tumor composto de numerosos fibroblastos, macrófagos e células atípicas, com evidência de numerosas figuras mitóticas misturadas com numerosos vasos sanguíneos em proliferação, com um lúmen preenchido com eritrócitos. Os macrófagos foram dispostos em um padrão estoriforme. Certas áreas mostraram uma degeneração mixomatosa (Tabela / Fig. 3) .

As margens cirúrgicas estavam livres de tumor. O diagnóstico de histiocitoma fibroso maligno foi confirmado após histologia de rotina e manchas especiais como a reticulina.

No pós-operatório, a recuperação do paciente transcorreu sem intercorrências. No seguimento do paciente, no período de 4 meses, a cicatrização foi adequada, sem queixas. Um obturador interino foi dado. A paciente foi explicada sobre a quimioterapia pós-operatória, para a qual ela não estava disposta. O paciente permanece livre de doença, com mínima deformidade estética, e está tolerando bem sua prótese, 6 meses após a cirurgia (Tabela / Fig. 4)

DiscussãoStout (2) cunhou o termo histiocitoma fibroso maligno com base em estudos de cultura de tecidos feitos por Margaret Murray, que supostamente mostraram que esses tumores fibroblásticos pleomórficos surgiram de histiócitos teciduais capazes de transformação fibroblástica que são chamados de "fibroblastos facultativos". Enzinger e Weiss subsequentemente definiram cinco subtipos de MFH como se segue: (1) Estoriforme-pleomórfico, (2) mixóide, (3) célula gigante, (4) inflamatória e (5) angiomatóide. O MFH é o sarcoma de tecido mole adulto mais comum. (9)Recentemente, existem entidades controversas em relação aos tumores de diferenciação fibroblástica. O fibroblasto ubíquo é capaz de uma ampla variedade de adaptações morfológicas e funcionais em relação ao seu corpo, bem como alterações fisiológicas e patológicas locais. O fibroblasto sintetizador de colagénio activo é uma célula epitelioide em forma de fuso ou rechonchuda com um aparelho proeminente de golgi justinuclear, e um retículo endoplasmático rugoso ramificado (RER) bem desenvolvido. (10) Há um desacordo de longa data sobre se o tipo de célula que compõe o MFH é um histiócito ou um fibroblasto. Inicialmente, foi proposto por Ozzello et al. (1)que a célula era "fibroblasto facultativo" (um histiócito que poderia aparecer e funcionar como um fibroblasto). No entanto, a maioria dos estudos histoquímicos, imuno-histoquímicos e ultra-estruturais mais recentes deste tumor apóiam a alegação de que o MFH é uma forma de fibrossarcoma. (9) , (10)Anteriormente, o diagnóstico era feito com base na aparência histológica. Recentemente, a distinção entre esses tumores de tecidos moles pleomórficos é melhor alcançada por um estudo imunohistoquímico e ultraestrutural conjunto. (10)

O histiocitoma fibroso maligno é o sarcoma de partes moles mais comum, descrito primeiramente por Ozzelo et al. e O'Brien e Stout (1) , (2)O tipo estoriforme-pleomórfico é o mais comum, e é um tumor altamente celular, que pode variar de bem diferenciado a anaplásico. A HFM afeta indivíduos mais tarde na vida e ocorre mais freqüentemente em homens, com uma relação de aproximadamente 2: 1 entre homens e mulheres.

MFH maxilar é muito raro. Foi relatada pela primeira vez em 1974. (40) A revisão da literatura produziu 61 casos bem documentados de histiocitoma fibroso maligno maxilar (11) - (40)com idade variando de 12 a 83 anos, com uma mediana de idade de 44,7 anos. A maioria dos pacientes 54/61 (88,5%) apresentou sinais clínicos de HMF maxilar primária. MFH também pode surgir no local da radiação prévia. No entanto, a HMF induzida pela radiação da cabeça e do pescoço é extremamente rara. Uma pesquisa bibliográfica mostrou apenas 7/61 casos (11,47%) de MFH pós-radiação da maxila. (19) (20) (26) (33) (35)O trato nasossinusal tem sido relatado como o local mais comum (30%) de acometimento tumoral na região da cabeça e pescoço (8), mas Sabesan et al. (12) descobriram que a maxila é o local mais comum (15/54 casos). Esta revisão da literatura da Maxilla MFH revelou que 41/61 casos (67,2%) das lesões ocorreram na maxila (11)- (15) , (17) , (18) , (20) - (30) , (32) - (40) enquanto apenas 5/61 casos (8,19%) ocorreram no seio maxilar, (14) , (19 ) , (30) , e apenas dois casos (3,2%) ocorreram na crista pós-maxilar e alveolar
ConclusãoO histiocitoma fibroso maligno é um tumor agressivo com potencial tanto para recidiva local quanto para disseminação metastática hematogênica. Os médicos não devem ignorar qualquer tipo de úlcera gengival ou inchaço que possa não parecer visualmente distinta e, portanto, considerá-lo como parte da anatomia normal, uma anomalia sem significado, ou tratá-los de maneira imprudente. Um diagnóstico preciso deve ser estabelecido antes de qualquer tratamento cirúrgico usando análise histológica e manchas especiais. O MFH deve ser tratado agressivamente com a principal modalidade de tratamento como cirurgia, seguida por radioterapia e quimioterapia combinadas.Referências1.Ozzello L., Stout AP, Murray M. R. Características culturais de histiocitomas malignos e xantomas fibrosos. Câncer 1963; 16: 331-343.2.O'Brien JE, Stout AP. Xantomas fibrosos malignos. Câncer 1964; 17: 1445-1455.3.Kempson RL, Kyriakos M. Fibroxanthosarcoma dos tecidos moles. Um tipo de histiocitoma fibroso maligno. Câncer 1972; 29: 961-76.4.Leite C, Goodwin JW, Sinkovics JG, Baker LH, Benjamin R. Quimioterapia de histiocitoma fibroso maligno. Um relatório do grupo de oncologia do sudoeste. Câncer 1977; 40: 2010-4.5.Weiss SW, Enzinger FM. Variante mixóide de histiocitoma fibroso maligno. Câncer 1977; 39: 1672-85.6.Weiss SW, Enzinger FM. Histiocitoma fibroso maligno - Uma análise de 200 casos. Cancer 1978; 41: 2250-66.7.Huvos AG, Heilweil M, Bretsky SS. A patologia de histiocitoma fibroso maligno de osso. Am J Surg Pathol 1985; 9: 853.8.Madeira SW, Enzinger FM. Células tumorais de histiocitoma fibroso maligno assemelham-se a fibroblastos. Am J Surg Pathol 1986; 10: 323-5.9.Enzinger FM, Weiss SW. Tumores de tecidos moles. 3 ed. Mosby: São Luís; 1995.10.Erlandson RA, Woodruff JM. Papel da microscopia eletrônica na avaliação de neoplasias de tecidos moles, com ênfase em tumores fusiformes e pleomórficos. Patologia Humana 1998; 29 (12).11.Watanabe K, Yambe M, Toh T, Ueda M. Histiocitoma fibroso maligno da maxila. Relatório de um caso. Oral Oncol Suppl 2005; 1 (1): 203. (Abstrato).12.Sabesana T, Xuexi Wu, Yongfab Qi, Pingzhangb Tang, Ilankovan V. Histiocitoma fibroso maligno: Resultado de tumores na cabeça e no pescoço em comparação com os do tronco e extremidades. Revista Britânica de Cirurgia Bucomaxilofacial, 200513.Chan YW, Guo YC, Tsai TL, Tsay SH, Lin CZ. Histiocitoma fibroso maligno do seio maxilar apresentando-se como dor de dente. J Chin Med Assoc 2004; 67: 104–7.14.
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