Síndrome de Churg-Strauss apresentada com dor abdominal e queda do pé image
* Especialista Sênior / Departamento de Medicina / Hospital Geral de Hamad / Doha-Catar. ** Consultor / Departamento de Medicina / Hospital Geral de Hamad / Doha-Catar. *** Consultor de Reumatologia / Departamento de Medicina / Hospital Geral de Hamad / Doha-Catar * *** Especialista Sênior / Departamento de Radiologia / Hospital Geral de Hamad / Doha-Catar. ***** Médico residente / Departamento de Medicina / Hospital Geral de Hamad / Doha-Catar
Endereço para correspondência :
Dr. Mushtak Talib Abbas (MD) (MRCP) Especialista Sênior / Departamento de Medicina Hospital Geral de Hamad / Doha-Catar
E-mail: amushtak@hotmail.com.PO Caixa 3050. Tel: 009745220486 Fax 009744392273.AbstratoComplicações abdominais são relatadas ocasionalmente na síndrome de Churg-Strauss (CSS), colecistite, pancreatite e vasculite difusa. Relatamos um caso de um paciente com CSS, com todas essas complicações. Um homem de 33 anos com oito anos de história de asma e sinusite recorrente foi internado por dor abdominal. Mais tarde, uma erupção cutânea vasculítica se desenvolveu na queda do pé esquerdo. Um aumento da oeosinofilia periférica, que aumentou de 25% para 49% no mês anterior, foi detectado. Suas enzimas hepáticas e pancreáticas aumentaram, e a ultrassonografia abdominal realizada, revelou uma vesícula biliar de parede espessa parcialmente distendida com diagnóstico de colecistite acalculosa. A tomografia computadorizada (TC) do abdome mostrou espessura normal da parede do intestino com edema no mesentério, sugestivo de um processo inflamatório, com vasos mesentéricos principais patentes. A endoscopia digestiva alta mostrou gastrite difusa com múltiplas petéquias da mucosa e anticorpo citoplasmático antineutrófico perinuclear positivo (p-ANCA) de 164 UI / ml. O estudo da condução nervosa mostrou um dano axonal proeminente grave dos nervos sural e tibial na perna esquerda e parâmetros nervosos peroneais normais, sugestivos de mononeurite múltipla. O diagnóstico da síndrome de Churg-Strauss foi feito, com pequeno processo vasculítico abdominal de vasos.Movimento de metilprednisolona pulso intravenoso de 250 mg / dia durante três dias foi dado, e uma dose de pulso de ciclofosfamida foi dada. Sua condição mostrou melhora dramática e recebeu alta com esteróides orais. O estudo da condução nervosa mostrou um dano axonal proeminente grave dos nervos sural e tibial na perna esquerda e parâmetros nervosos peroneais normais, sugestivos de mononeurite múltipla. O diagnóstico da síndrome de Churg-Strauss foi feito, com pequeno processo vasculítico abdominal de vasos.Movimento de metilprednisolona pulso intravenoso de 250 mg / dia durante três dias foi dado, e uma dose de pulso de ciclofosfamida foi dada. Sua condição mostrou melhora dramática e recebeu alta com esteróides orais. O estudo da condução nervosa mostrou um dano axonal proeminente grave dos nervos sural e tibial na perna esquerda e parâmetros nervosos peroneais normais, sugestivos de mononeurite múltipla. O diagnóstico da síndrome de Churg-Strauss foi feito, com pequeno processo vasculítico abdominal de vasos.Movimento de metilprednisolona pulso intravenoso de 250 mg / dia durante três dias foi dado, e uma dose de pulso de ciclofosfamida foi dada. Sua condição mostrou melhora dramática e recebeu alta com esteróides orais. e uma dose de pulso de ciclofosfamida foi dada. Sua condição mostrou melhora dramática e recebeu alta com esteróides orais. e uma dose de pulso de ciclofosfamida foi dada. Sua condição mostrou melhora dramática e recebeu alta com esteróides orais.Palavras-chaveAsma, dor abdominal, oeosinofilia, Churg-Strauss.
Como citar este artigo:
ABBAS MT, ERRAYES M, MALALLAH H, KUMAR R, KHUDAIR RF. SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS APRESENTADA COM DOR ABDOMINAL E PÉ DROP. Jornal de Pesquisa Clínica e Diagnóstica [serial on-line] 2008 junho [citado: 2018 29 de agosto]; 2: 862-866. Disponível em
http://www.jcdr.net/back_issues.asp?issn=0973-709x&year=2008&month=June&volume=2&issue=3&page=862-866&id=271
Relato de casoPaciente do sexo masculino, 33 anos, um caso conhecido de asma há 8 anos, que foi controlado por inalador combinado de esteróide e agonista B2 e por ciclos de esteroides orais durante exacerbações agudas, apresentou história de dor abdominal difusa e constante de um mês, com intensidade máxima na região epigástrica que piorou após qualquer ingestão oral, associada a episódios de vômitos, sem alteração nos hábitos intestinais e sem hematema ou melena. Não houve história de febre. A condição foi associada com falta de ar leve e tosse com chiado, mas sem ortoponia ou dis- ponéia paroxística noturna. A condição foi associada com uma história de uma semana de dor no tornozelo esquerdo com inchaço com erupção cutânea vermelha sobre ela, fadiga generalizada, anorexia e perda de peso de mais de 15 kg em 2 meses. Nenhuma terapia de tratamento com o monteulokast foi dada antes. Quatro dias após a admissão, o paciente começou a sentir dormência no pé esquerdo e nos dedos do pé, com uma incapacidade de mover o dedão do pé e os movimentos do tornozelo a toda a distância. Ele tinha um histórico médico de rinite alérgica e repetidos ataques de sinusite, com um ataque agudo mensal médio de asma respondendo a ciclos curtos de esteroides por via intravenosa e oral.Ao exame, o paciente estava totalmente consciente, orientado, parecia doente, caquético, com dor e não dispneico, com temperatura de 36,8ºC, pressão arterial de 125/60, frequência de pulso de 94 / minuto, RR 18 / minuto, peso corporal: 44kg, Altura: 171cm, índice de massa corporal de 15 e saturação de oxigênio de 95-99% em oxigênio de 1 L / min. Ele tinha espalhado roncos expiratórios em todo o seu peito, com um primeiro e segundo som cardíaco normal e sem sopro no coração. Seu abdome era macio, não distendido com sensibilidade em toda parte, o abdome era principalmente região epigástrica e periumblical; [d1] sem organomegalia ou ascite, o som intestinal estava normal. O exame musculoesquelético mostrou erupção cutânea não branqueadora palpável purpúrica com algumas lesões que foram hemorrágicas no dorso do pé esquerdo. A articulação do tornozelo esquerdo estava quente, inchada e sensível, com limitação de seu movimento.

Investigações na forma de testes hematológicos, sorológicos e bioquímicos com exame microscópico de urina são mostrados na (Tabela / Fig. 1) . A radiografia de tórax mostrava acentuada marcação broncovascular hilar e medial e tórax hiperinflado (Tabela / Fig. 2) . O abdome do ultrassom mostrou que a vesícula biliar (GB) estava parcialmente distendida com a parede espessa, sem cálculos de GB e sem evidência de obstrução biliar com tamanho normal do baço e do fígado. (Tabela / Fig. 3)A tomografia computadorizada dos seios paranasais mostrou pan sinusite (Tabela / Fig. 4)e tomografia computadorizada do abdome com angiografia dos vasos mesentéricos mostrou vasos sangüíneos mesentéricos normais e espessura normal da parede do intestino com edema no mesentério, sugestivo de um processo inflamatório, e sem evidência de isquemia mesentérica (Tabela / Fig. 5). O paciente foi aconselhado a fazer biópsia de pele a partir da lesão de pele, mas ele recusou isso com força, porque essa não era sua principal preocupação. Em vez disso, ele estava preocupado com sua incapacidade de ingerir alimentos por via oral e sua crescente dor abdominal. Realizou-se estudo de condução nervosa, que evidenciou severo dano axonal proeminente dos nervos sural e tibial na perna esquerda, e parâmetros nervosos peroneais normais, sugestivos de mononeurite múltipla. Foi realizada endoscopia digestiva alta, que mostrou gastrite difusa com múltiplas petéquias mucosas. Nenhuma biópsia foi retirada dessas lesões.

Na presença de história de asma, rinite alérgica, pan sinusite, oeosinofilia, evidência de erupção cutânea vasculítica, positiva
DiscussãoA CSS é uma vasculite sistêmica rara com incidência anual de aproximadamente 1,8 a 4,0 por 1 milhão de pessoas. (3) , (4) A prevalência de CSS em indivíduos asmáticos é maior, 64,4 por 1 milhão de sujeitos. (4) A média de idade ao diagnóstico é de 50 anos, mas a fase sistêmica vasculítica é freqüentemente aparente em pacientes com 30 e poucos anos (5) . Nossa idade é de 33 anos.O trato gastrointestinal (GI) pode estar envolvido em 20% a 50% dos pacientes, principalmente com dor abdominal, diarréia, sangramento gastrointestinal e úlceras gastroduodenais e colorretais. (6) De fato, o envolvimento gastrointestinal grave foi identificado como um fator independente associado a resultados ruins. (7)Considerando o alto risco de perfuração do trato gastrointestinal, incluindo o intestino delgado e o mau prognóstico, qualquer dor ou desconforto abdominal deve ser cuidadosamente investigado.

A síndrome de Churg-Strauss (CSS) é um distúrbio multissistêmico caracterizado por rinite alérgica, asma e oeosinofilia de sangue periférico proeminente (3) . Oeosinofilia sangüínea (mais de 10.000 / mm3) está presente em 95% dos casos. Anticorpos citoplasmáticos antineutrofílicos específicos para mieloperoxidase (MPO-ANCA) são detectados em 70% dos pacientes com síndrome de Churg-Strauss ativa e podem ter um papel importante na patogênese da doença. (8)

Nosso paciente apresentava uma longa história de asma e distúrbios alérgicos (rinite alérgica e sinusite); outras características foram hiperoeosinofilia, mononeurite vasculítica múltipla e gastroenterite vasculítica, que também faziam parte dos problemas médicos do paciente. Estas características satisfizeram os critérios do American College of Rheumatology (ACR) (9) para o diagnóstico de CSS. Sua exposição anterior aos corticosteróides também poderia estar suprimindo um CSS preexistente.

Terapeuticamente, o uso de altas doses de prednisona é o tratamento mais comum e recomendado para a vasculite intestinal (10) . Mesmo assim, nosso caso demonstra que nem todos os pacientes respondem suficientemente ao tratamento com corticosteroides isoladamente, e alguns desenvolvem uma recaída quando a terapia com esteróides é diminuída.

O prognóstico de pacientes com CSS não é claro; o tratamento parece estar associado à mortalidade significativamente diminuída. Antes do uso de glicocorticoides, por exemplo, a doença era uniformemente fatal, com 50% dos pacientes não tratados morrendo dentro de três meses do início da vasculite. Em comparação, a maioria das séries clínicas modernas sugere uma taxa de sobrevida superior a 70% em cinco anos (7) , (9) A presença de doença cardíaca ou gastrointestinal significativa parece ser o indicador mais forte de mau prognóstico (11) .

Em conclusão, o CSS tem apresentação clínica de amplo espectro. Em qualquer paciente que apresente dor abdominal e sintomas neurológicos, a CSS deve ser considerada.

Referências
1.Churg J, Strauss L Granulomatose alérgica, angiite alérgica e periarterite nodosa. Am J Pathol 1951; 27: 277-94.2.Watts RA, Scott DGI Epidemiologia das vasculites. Curr Opin Rheumatol 2003; 5: 11-16.3.Noth I, Strek M..E, Left AR, síndrome de Churg-Strauss, Lancet 2003; 361 587-94.
4.Lhote F. e Guillevin L, poliarterite nodosa, poliangiite microscópica e síndrome de Churg-Strauss: aspecto clínico e ameaça, Rheum Dis Clin North Am 1995; 21 911–47.5.Conron M, Beynon HL. Síndrome de Churg-Strauss. Tórax 2000; 55: 870.6.Pagnoux C, Mahr Aand Cohen P et al., Apresentação e evolução do envolvimento gastrointestinal em vasculites necrosantes sistêmicas, Medicine 2005; 84, 115-28.7.Guillevin L, Cohen P, Gayraud M et al., Síndrome de Churg-Strauss: estudo clínico e seguimento a longo prazo de 96 pacientes, Medicina 1999; 78, 26-37.8.Guillevin L, Lhote F, Gayraud M, e al., Fatores prognósticos em poliarterite nodosa e síndrome de Churg-Strauss. Um estudo prospectivo em 342 pacientes. Medicine (Baltimore) 1996; 75: 17 ± 28.9.Masi AT, Hunder GG, Lie JT et al. O American College of Rheumatology 1990 critérios para a classificação da síndrome de Churg-Strauss (granulomatose alérgica e angiite). Arthritis Rheum 1990; 33: 1094-100.10.Gabrera GE, Scopelite E, Cuellar ML, Silveira LH, Mena H, Espinoza LR. Pneumatose cistóide intetinal no lúpus eritematoso sistêmico com vasculite intestinal: tratamento com altas doses de prednisona. Clinic Rheumtol 1994; 13: 312-6.11.Guillevin L., Cohen P, Gayraud M, et al. Síndrome de Churg-Strauss. Estudo clínico e seguimento a longo prazo de 96 pacientes. Medicine (Baltimore) 1999; 78:26.12.Keogh KA, Specks U. síndrome de Churg-Strauss. apresentação clínica, anticorpos citoplasmáticos antineutrófilos e antagonistas dos receptores de leucotrienos. Am J Med 2003; 115: 284.
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