Teratoma Neonatal
MBBS. MD (Paed) Professor Associado do Departamento de Pediatria da Faculdade de Medicina Kasturba Manipal University, Manipal-576104 ** MBBS. SENHORA. Mch (Surg cirurg) Professor e chefe do Departamento de Cirurgia Pediátrica Kasturba Medical College Manipal- 576104, Distrito de Udupi, Karnataka (Índia)
Endereço para correspondência :
Dr. Ramesh Bhat. Y. MBBS. MD (Paed)
Asso. Prof., Departamento de Pediatria,
Faculdade de Medicina Kasturba, Universidade Manipal,
Manipal-576104, Distrito de Udupi, Karnataka (Índia)
E-mail: docrameshbhat@yahoo.co.in Telefone: +91 9448296564, Fax: 91 (0820) 2571934
Abstrato
Teratomas são neoplasias originárias de células pluripotentes. Eles são compostos de uma ampla diversidade de tecidos representando todas as três camadas de células germinativas. A área sacrococcígea é o sítio extragonadal mais comum. Teratoma sacrococcígeo é o teratoma mais comum no período neonatal. Apresentamos um termo neonatal que possuía um grande teratoma na região sacrococcígea. O tumor foi associado com polidrâmnio e alfa-fetoproteína elevada ao nascimento. A ressecção em bloco do tumor resultou em um rápido declínio na alfa-fetoproteína. O exame histopatológico da massa confirmou os tecidos de todas as três camadas de células germinativas.Palavras-chaveTeratoma, Neonato, área Sacrococcígea
Como citar este artigo:
BHAT RY, KUMAR V. TERATOMA NEONATAL. Jornal de Pesquisa Clínica e Diagnóstica [serial on-line] 2009 outubro [citado: 2018 29 de agosto]; 5: 1792-1794. Disponível em
http://www.jcdr.net/back_issues.asp?issn=0973-709x&year=2009&month=October&volume=5&issue=3&page=1792-1794&id=568
Introdução Osteratomas são neoplasias contendo tecidos de todas as três camadas de células germinativas. A área sacrococcígea é o sítio extragonadal mais comum. O teratoma mais comum que se apresenta ao nascimento é o teratoma sacrococcígeo com uma incidência de 1 em 40000 nascimentos (1) , (2) . Um tumor muito grande pode originar distocia. Além de um grande inchaço, pode haver polidrâmnio associados e alfa-fetoproteína elevada. Descrevemos um grande teratoma sacrococcígeo em um termo recém-nascido.
Relato de caso
Um recém-nascido do sexo feminino, com 3,3 kg, nascido de mãe multípara de 35 anos por cesariana, apresentava inchaço de tamanho ≥17 cm na região sacrococcígea com superfície lobulada e consistência variável (Tabela / Fig. 1).. Um exame pré-natal em 37 semanas detectou a massa e os polidrâmnios associados. O exame do inchaço revelou veias dilatadas sobre sua superfície e consistência variável. O ânus foi deslocado anteriormente. O exame sistêmico foi normal. Ultrassonografia do edema revelou ecogenicidade mista com grandes áreas císticas anecoicas, áreas hiperecóicas minúsculas dispersas e bom suprimento vascular. A ultrassonografia do abdômen era normal. Não houve extensão intrapélvica da massa. O nível sérico de alfafetoproteína (AFP) foi de 59.908 ng / ml. O recém-nascido foi submetido à ressecção em cóccix com cóccix no quinto dia de vida (Aspecto pós-operatório mostrado na Tabela / Fig. 2) (Tabela / Fig. 2) . Os níveis de AFP diminuíram para 10129 ng / ml nos próximos 7 dias.Histopatologia
A massa ressecada pesava 700g. O espécime bruto apresentou uma cápsula externa mal definida e tecido fibrogorduroso com focos de hemorragia. A secção de corte revelou áreas sólidas a císticas, múltiplos cistos preenchidos com mucina formando lóbulos mal definidos, focos de calcificação e osso. A aparência microscópica incluiu tecido glial maduro que se assemelha ao cérebro e elementos neroepiteliais imaturos formando rosetas. Elementos mesodérmicos compostos de elementos semelhantes a rabdoides imaturos, cartilagem imatura e madura, osso, músculo e gordura em diferentes seções. As estruturas da epiderme e da derme incluíam folículos pilosos e glândulas sebáceas e sudoríparas. A variedade do epitélio incluía o epitélio colunar, pseudo-estratificado e ciliado e as glândulas revestidas pelo epitélio intestinal com células caliciformes.
Discussão
A área sacrococcígea é o sítio extragonadal mais comum para o teratoma. Teratoma sacrococcígeo é o teratoma mais comum no período neonatal. O tumor se projeta do espaço entre o ânus e o cóccix e é geralmente coberto pela pele como no nosso caso. Cerca de 70% dos teratomas ocorrem no sexo feminino, 48% são benignos, 29% são francamente malignos e 23% têm componentes imaturos, mas não malignos. O tipo 1 é o tumor mais comum e predominantemente externo nas nádegas. Outros tipos têm extensão intrapélvica ou componentes pré-sacros (1) , (2) , (3)O presente caso tinha apenas um tumor externo. O tumor pode ser acompanhado por polidrâmnio. Um tumor muito grande pode originar distocia. O presente caso teve um grande tumor associado com polidrâmnio e apresentação de culatra e, portanto, foi entregue por cesariana. O tumor pode ser sólido e cístico por natureza. Os relatos de malignidade variam de 10% no período neonatal até 50% se a excisão for adiada até mais tarde. A alfa-fetoproteína é um marcador de tumor útil. Geralmente é elevado ao nascimento e reduz-se a quase normal dentro de 4 a 5 dias da ressecção completa, como no presente caso. O tratamento ideal é a remoção enbloc do tumor juntamente com o cóccix nos primeiros dias de vida. Os tumores imaturos ou vasculares podem sangrar mais. O assoalho pélvico, apesar do alongamento macroscópico, recupera a função normal.(1) , [4]. Os pais doConsent
Baby deram consentimento para a publicação de imagens para fins acadêmicos.
Referências
1.Mackinlay GA Teratoma sacrococcígeo, livro de pediatria de Forfar e Arneil, 4thedn.Churchill Livingstone, Londres, Reino Unido, 1861-62.2.Chisholm CA, Heider AL, Kuller JA, de Allmen D, McMahon MJ, Chescheir NC Diagnóstico pré-natal e manejo perinatal do teratoma sacrococcígeo fetal. Am J Perinatol 1999; 16: 47-50.3.Perrelli L, D'Urzo C, Manzoni C, Pintus C, De Santis M., Masini L, Noia G. Teratoma sacrococcígeo. Resultado e gerenciamento. Uma análise de 17 casos. J Perinat Med 2002; 30: 179-84.4.Schmidt B, Haberlik A, Uray E., Ratschek M, Lackner H, Hollwarth ME. Teratoma sacrococcígeo: evolução clínica e prognóstico com uma visão especial para os resultados funcionais a longo prazo. Pediatr Surg Int 1999; 15: 573-6.
Endereço para correspondência :
Dr. Ramesh Bhat. Y. MBBS. MD (Paed)
Asso. Prof., Departamento de Pediatria,
Faculdade de Medicina Kasturba, Universidade Manipal,
Manipal-576104, Distrito de Udupi, Karnataka (Índia)
E-mail: docrameshbhat@yahoo.co.in Telefone: +91 9448296564, Fax: 91 (0820) 2571934
Abstrato
Teratomas são neoplasias originárias de células pluripotentes. Eles são compostos de uma ampla diversidade de tecidos representando todas as três camadas de células germinativas. A área sacrococcígea é o sítio extragonadal mais comum. Teratoma sacrococcígeo é o teratoma mais comum no período neonatal. Apresentamos um termo neonatal que possuía um grande teratoma na região sacrococcígea. O tumor foi associado com polidrâmnio e alfa-fetoproteína elevada ao nascimento. A ressecção em bloco do tumor resultou em um rápido declínio na alfa-fetoproteína. O exame histopatológico da massa confirmou os tecidos de todas as três camadas de células germinativas.Palavras-chaveTeratoma, Neonato, área SacrococcígeaComo citar este artigo:
BHAT RY, KUMAR V. TERATOMA NEONATAL. Jornal de Pesquisa Clínica e Diagnóstica [serial on-line] 2009 outubro [citado: 2018 29 de agosto]; 5: 1792-1794. Disponível em
http://www.jcdr.net/back_issues.asp?issn=0973-709x&year=2009&month=October&volume=5&issue=3&page=1792-1794&id=568
Introdução Osteratomas são neoplasias contendo tecidos de todas as três camadas de células germinativas. A área sacrococcígea é o sítio extragonadal mais comum. O teratoma mais comum que se apresenta ao nascimento é o teratoma sacrococcígeo com uma incidência de 1 em 40000 nascimentos (1) , (2) . Um tumor muito grande pode originar distocia. Além de um grande inchaço, pode haver polidrâmnio associados e alfa-fetoproteína elevada. Descrevemos um grande teratoma sacrococcígeo em um termo recém-nascido.Relato de caso
Um recém-nascido do sexo feminino, com 3,3 kg, nascido de mãe multípara de 35 anos por cesariana, apresentava inchaço de tamanho ≥17 cm na região sacrococcígea com superfície lobulada e consistência variável (Tabela / Fig. 1).. Um exame pré-natal em 37 semanas detectou a massa e os polidrâmnios associados. O exame do inchaço revelou veias dilatadas sobre sua superfície e consistência variável. O ânus foi deslocado anteriormente. O exame sistêmico foi normal. Ultrassonografia do edema revelou ecogenicidade mista com grandes áreas císticas anecoicas, áreas hiperecóicas minúsculas dispersas e bom suprimento vascular. A ultrassonografia do abdômen era normal. Não houve extensão intrapélvica da massa. O nível sérico de alfafetoproteína (AFP) foi de 59.908 ng / ml. O recém-nascido foi submetido à ressecção em cóccix com cóccix no quinto dia de vida (Aspecto pós-operatório mostrado na Tabela / Fig. 2) (Tabela / Fig. 2) . Os níveis de AFP diminuíram para 10129 ng / ml nos próximos 7 dias.HistopatologiaA massa ressecada pesava 700g. O espécime bruto apresentou uma cápsula externa mal definida e tecido fibrogorduroso com focos de hemorragia. A secção de corte revelou áreas sólidas a císticas, múltiplos cistos preenchidos com mucina formando lóbulos mal definidos, focos de calcificação e osso. A aparência microscópica incluiu tecido glial maduro que se assemelha ao cérebro e elementos neroepiteliais imaturos formando rosetas. Elementos mesodérmicos compostos de elementos semelhantes a rabdoides imaturos, cartilagem imatura e madura, osso, músculo e gordura em diferentes seções. As estruturas da epiderme e da derme incluíam folículos pilosos e glândulas sebáceas e sudoríparas. A variedade do epitélio incluía o epitélio colunar, pseudo-estratificado e ciliado e as glândulas revestidas pelo epitélio intestinal com células caliciformes.
Discussão
A área sacrococcígea é o sítio extragonadal mais comum para o teratoma. Teratoma sacrococcígeo é o teratoma mais comum no período neonatal. O tumor se projeta do espaço entre o ânus e o cóccix e é geralmente coberto pela pele como no nosso caso. Cerca de 70% dos teratomas ocorrem no sexo feminino, 48% são benignos, 29% são francamente malignos e 23% têm componentes imaturos, mas não malignos. O tipo 1 é o tumor mais comum e predominantemente externo nas nádegas. Outros tipos têm extensão intrapélvica ou componentes pré-sacros (1) , (2) , (3)O presente caso tinha apenas um tumor externo. O tumor pode ser acompanhado por polidrâmnio. Um tumor muito grande pode originar distocia. O presente caso teve um grande tumor associado com polidrâmnio e apresentação de culatra e, portanto, foi entregue por cesariana. O tumor pode ser sólido e cístico por natureza. Os relatos de malignidade variam de 10% no período neonatal até 50% se a excisão for adiada até mais tarde. A alfa-fetoproteína é um marcador de tumor útil. Geralmente é elevado ao nascimento e reduz-se a quase normal dentro de 4 a 5 dias da ressecção completa, como no presente caso. O tratamento ideal é a remoção enbloc do tumor juntamente com o cóccix nos primeiros dias de vida. Os tumores imaturos ou vasculares podem sangrar mais. O assoalho pélvico, apesar do alongamento macroscópico, recupera a função normal.(1) , [4]. Os pais doConsentBaby deram consentimento para a publicação de imagens para fins acadêmicos.
Referências
1.Mackinlay GA Teratoma sacrococcígeo, livro de pediatria de Forfar e Arneil, 4thedn.Churchill Livingstone, Londres, Reino Unido, 1861-62.2.Chisholm CA, Heider AL, Kuller JA, de Allmen D, McMahon MJ, Chescheir NC Diagnóstico pré-natal e manejo perinatal do teratoma sacrococcígeo fetal. Am J Perinatol 1999; 16: 47-50.3.Perrelli L, D'Urzo C, Manzoni C, Pintus C, De Santis M., Masini L, Noia G. Teratoma sacrococcígeo. Resultado e gerenciamento. Uma análise de 17 casos. J Perinat Med 2002; 30: 179-84.4.Schmidt B, Haberlik A, Uray E., Ratschek M, Lackner H, Hollwarth ME. Teratoma sacrococcígeo: evolução clínica e prognóstico com uma visão especial para os resultados funcionais a longo prazo. Pediatr Surg Int 1999; 15: 573-6.
