Um raro caso de doença de Paget vulvar associada ao carcinoma de células escamosas
B Poornima Ramachandra Bhat,
Professora Assistente do Departamento de Obstetrícia e Ginecologia, Padre Muller MedicalCollege, Mangalore - 565 002Karnataka, ÍndiaEstilo Celular: 9448953435 E-mail: bprbhat@rediffmail.com
Abstrato
A doença de Paget cutânea primária é uma neoplasia incomum, geralmente de mulheres brancas pós-menopausadas. Em aproximadamente 10-20% das mulheres com doença de Paget vulvar, existe um componente invasivo ou um adenocarcinoma subjacente do apêndice da pele. Apenas poucos relatos de casos na literatura identificaram especificamente o componente proliferativo das células escamosas na doença de Paget. Esta alteração histológica pode ser mal interpretada como uma patologia escamosa primária se o componente do Paget não for identificado e vice-versa. Estamos relatando um caso raro de doença de Paget vulvar com invasão escamosa em uma mulher asiática.
Palavras-chave
doença vulvar de Paget, carcinoma escamoso, vulvectomia radical
Como citar este artigo:
BHAT BPR, SHAM S, GATTY R, NAVADA M, RAO S. UM CASO RARO DE DOENÇA DE PAGÉS VULVAR ASSOCIADA AO CARCINOMA DE CÉLULAS ESQUAMOSAS. Jornal de Pesquisa Clínica e Diagnóstica [serial on-line] 2009 dezembro [citado: 2018 29 de agosto]; 3: 1935-1937. Disponível em
http://www.jcdr.net/back_issues.asp?issn=0973-709x&year=2009&month=December&volume=3&issue=6&page=1935-1937&id=611
Relato de caso
Uma mulher de 60 anos de idade na pós-menopausa apresentou ao Departamento de Dermatologia, com queixas de prurido vulvar de 2 anos de duração. Foi diagnosticado como líquen simples crônico. Ela foi tratada com esteróides tópicos. Como não houve melhora com o tratamento acima, ela foi encaminhada ao Departamento de Obstetrícia e Ginecologia. Ao exame físico, o paciente apresentava hiperpigmentação de lesão cutânea liquenificada de mais de 2 cm de diâmetro, com marcas cutâneas exageradas sobre o aspecto medial dos grandes lábios. Precipitado branco e curvo foi visto sobre a genitália externa. Poucas erosões e escoriações foram observadas (Tabela / Fig. 1)Foi realizada biópsia volular que mostrou características sugestivas de carcinoma de células escamosas. Após completo estudo ginecológico e de estadiamento, foi realizada vulvectomia radical com dissecção bilateral da virilha. O exame histopatológico dos espécimes mostrou doença da vulva de Paget com foco de invasão escamosas com êmbolos tumorais linfovascular (Tabela / Fig 2) , (Tabela / Figura 3) .Discussão
Radcliffe Crocker reconheceu pela primeira vez e relatou a doença de Paget extra mamária (EMPD) como uma entidade clínica distinta em 1889. A doença de Paget da vulva é uma neoplasia intraepitelial de origem cutânea que expressa característica glandular apócrina ou écrina. É caracterizada por células grandes distintas com citoplasma proeminente, designadas por células de Paget. Os subtipos de doença de Paget vulvar incluem doença de Paget primária (cutânea) proveniente de uma célula estaminal pluripotente no epitélio da vulva e doença de Paget secundária (extra cutânea). da vulva. Paget vulvar primário é dividido em neoplasia intra-epitelial primária, neoplasia intra-epitelial com invasão e como manifestação de um adenocarcinoma subjacente do apêndice da pele ou das glândulas vulvares. O Paget vulvar secundário surge de locais não vulvares, mas secundariamente envolve a vulva que se apresenta como doença de Paget. Isto pode ser observado em pacientes com adenocarcinoma anorretal, carcinoma urotelial da bexiga ou uretra, carcinoma do colo do útero, ovário ou endométrio(1) . A doença de Paget vulvar é vista isoladamente com um componente invasivo subjacente do adenocarcinoma em 10-20% dos casos (1) , (2) . Isto é diferente da doença de Paget da mama, que está quase sempre associada a malignidade invasiva subjacente. Clinicamente, pode ter uma aparência que varia de úlceras úmidas e exsudativas a uma lesão eczematóide com descamação e crostas, até uma lesão acinzentada (3) . O diagnóstico diferencial inclui doença de Bowen, infecção fúngica superficial, psoríase, leucoplasia e dermatite eczematosa, líquen simples, micose fungóide (4). Uma biópsia estabelecerá o diagnóstico. Muito raramente, a doença de Paget pode estar associada à proliferação escamosa. Uma série de 35 casos de doença de Paget da vulva e das áreas perianais foi estudada por Brainard et al (5) . Eles estudaram o espectro de lesões epidérmicas proliferativas que ocorrem nesta doença rara, que geralmente foram negligenciadas. Apenas 2 pacientes foram encontrados para ter carcinoma maligno de células escamosas com doença de Paget em seu estudo. Estamos, portanto, relatando um caso tão raro. Quando um carcinoma invasivo subjacente está presente, deve ser tratado da mesma maneira que um carcinoma vulvar escamoso (6) .O tratamento depende do tipo de doença de Paget. A excisão local ampla e profunda com 1-3 cm de margens clinicamente claras de excisão deve ser realizada na neoplasia intraepitelial de Paget primária. Em Paget primário com evidência de invasão, aconselha-se vulvectomia ampla ou parcial total com avaliação nodal inguinal-femoral seguida de quimioterapia ou radioterapia.Nos casos de doença de Paget secundária, após o tratamento da excisão primária, seja superficial, por ablação a laser; A aplicação tópica de 5-FU ou imiquimod creme pode ser feita (7). O acompanhamento é obrigatório. O prognóstico depende de a doença se estender além da epiderme e do epitélio adenal. Se estiver associado a carcinoma adenexal subjacente ou carcinoma visceral regional, o prognóstico é ruim, com Helwig e Graham relatando uma taxa de mortalidade de 83% em uma série (4) .
Mensagem chave
Esta associação rara pode levar à má interpretação de uma doença de Paget associada a escamosa como a doença de Paget sozinha, se o componente escamoso não for identificado, levando à má administração de um caso.Referências1.Wilkinson EJ, doença de Brown H. Vulvar Paget de origem urotelial: relato de 3 casos e proposta de classificação da doença de Paget vulvar. Hum Pathol 2002; 33: 549-54.2.Fanning J, Lambert HC, Hale, Morris PC, Schuerch C. Doença de Paget na vulva: prevalência de adenocarcinoma vulvar associado, doença de Paget invasiva e recidiva após excisão cirúrgica. Am J Obstet Gynecol 1999, 180: 24-27.3.Karefman RH, Friedrich EG, Gardner FG, eds. Doenças benignas da vulva e vagina, 3ª ed. Chicago; IL: Year Book MedicalPublishers, Inc., 1989.4.Banerjee S, Chatterjee M, Doença de Chand K. Extramammary Paget. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2005; 71: 417-420.5.Brainard, Jennifer A, MD; Hart, William R, MD. Lesões epidérmicas proliferativas associadas à doença de Paget anogenital. Am J Patologia Cirúrgica. 2000; 24 (4): 543-52.6.Jones RE, Austin C, Ackerman A. A doença de B. Extramammary Paget, um re-exame crítico. Am J Dermatopathol 1979, 1: 101-132.7.Wilkinson EJ, Keithstone I. Placas. Atlas da doença vulvar. 2a edição.Phildelphia: Lippincott Williams e Wilkins, 2008.85
Professora Assistente do Departamento de Obstetrícia e Ginecologia, Padre Muller MedicalCollege, Mangalore - 565 002Karnataka, ÍndiaEstilo Celular: 9448953435 E-mail: bprbhat@rediffmail.com
Abstrato
A doença de Paget cutânea primária é uma neoplasia incomum, geralmente de mulheres brancas pós-menopausadas. Em aproximadamente 10-20% das mulheres com doença de Paget vulvar, existe um componente invasivo ou um adenocarcinoma subjacente do apêndice da pele. Apenas poucos relatos de casos na literatura identificaram especificamente o componente proliferativo das células escamosas na doença de Paget. Esta alteração histológica pode ser mal interpretada como uma patologia escamosa primária se o componente do Paget não for identificado e vice-versa. Estamos relatando um caso raro de doença de Paget vulvar com invasão escamosa em uma mulher asiática.Palavras-chave
doença vulvar de Paget, carcinoma escamoso, vulvectomia radical
Como citar este artigo:
BHAT BPR, SHAM S, GATTY R, NAVADA M, RAO S. UM CASO RARO DE DOENÇA DE PAGÉS VULVAR ASSOCIADA AO CARCINOMA DE CÉLULAS ESQUAMOSAS. Jornal de Pesquisa Clínica e Diagnóstica [serial on-line] 2009 dezembro [citado: 2018 29 de agosto]; 3: 1935-1937. Disponível em
http://www.jcdr.net/back_issues.asp?issn=0973-709x&year=2009&month=December&volume=3&issue=6&page=1935-1937&id=611
Relato de caso
Uma mulher de 60 anos de idade na pós-menopausa apresentou ao Departamento de Dermatologia, com queixas de prurido vulvar de 2 anos de duração. Foi diagnosticado como líquen simples crônico. Ela foi tratada com esteróides tópicos. Como não houve melhora com o tratamento acima, ela foi encaminhada ao Departamento de Obstetrícia e Ginecologia. Ao exame físico, o paciente apresentava hiperpigmentação de lesão cutânea liquenificada de mais de 2 cm de diâmetro, com marcas cutâneas exageradas sobre o aspecto medial dos grandes lábios. Precipitado branco e curvo foi visto sobre a genitália externa. Poucas erosões e escoriações foram observadas (Tabela / Fig. 1)Foi realizada biópsia volular que mostrou características sugestivas de carcinoma de células escamosas. Após completo estudo ginecológico e de estadiamento, foi realizada vulvectomia radical com dissecção bilateral da virilha. O exame histopatológico dos espécimes mostrou doença da vulva de Paget com foco de invasão escamosas com êmbolos tumorais linfovascular (Tabela / Fig 2) , (Tabela / Figura 3) .DiscussãoRadcliffe Crocker reconheceu pela primeira vez e relatou a doença de Paget extra mamária (EMPD) como uma entidade clínica distinta em 1889. A doença de Paget da vulva é uma neoplasia intraepitelial de origem cutânea que expressa característica glandular apócrina ou écrina. É caracterizada por células grandes distintas com citoplasma proeminente, designadas por células de Paget. Os subtipos de doença de Paget vulvar incluem doença de Paget primária (cutânea) proveniente de uma célula estaminal pluripotente no epitélio da vulva e doença de Paget secundária (extra cutânea). da vulva. Paget vulvar primário é dividido em neoplasia intra-epitelial primária, neoplasia intra-epitelial com invasão e como manifestação de um adenocarcinoma subjacente do apêndice da pele ou das glândulas vulvares. O Paget vulvar secundário surge de locais não vulvares, mas secundariamente envolve a vulva que se apresenta como doença de Paget. Isto pode ser observado em pacientes com adenocarcinoma anorretal, carcinoma urotelial da bexiga ou uretra, carcinoma do colo do útero, ovário ou endométrio(1) . A doença de Paget vulvar é vista isoladamente com um componente invasivo subjacente do adenocarcinoma em 10-20% dos casos (1) , (2) . Isto é diferente da doença de Paget da mama, que está quase sempre associada a malignidade invasiva subjacente. Clinicamente, pode ter uma aparência que varia de úlceras úmidas e exsudativas a uma lesão eczematóide com descamação e crostas, até uma lesão acinzentada (3) . O diagnóstico diferencial inclui doença de Bowen, infecção fúngica superficial, psoríase, leucoplasia e dermatite eczematosa, líquen simples, micose fungóide (4). Uma biópsia estabelecerá o diagnóstico. Muito raramente, a doença de Paget pode estar associada à proliferação escamosa. Uma série de 35 casos de doença de Paget da vulva e das áreas perianais foi estudada por Brainard et al (5) . Eles estudaram o espectro de lesões epidérmicas proliferativas que ocorrem nesta doença rara, que geralmente foram negligenciadas. Apenas 2 pacientes foram encontrados para ter carcinoma maligno de células escamosas com doença de Paget em seu estudo. Estamos, portanto, relatando um caso tão raro. Quando um carcinoma invasivo subjacente está presente, deve ser tratado da mesma maneira que um carcinoma vulvar escamoso (6) .O tratamento depende do tipo de doença de Paget. A excisão local ampla e profunda com 1-3 cm de margens clinicamente claras de excisão deve ser realizada na neoplasia intraepitelial de Paget primária. Em Paget primário com evidência de invasão, aconselha-se vulvectomia ampla ou parcial total com avaliação nodal inguinal-femoral seguida de quimioterapia ou radioterapia.Nos casos de doença de Paget secundária, após o tratamento da excisão primária, seja superficial, por ablação a laser; A aplicação tópica de 5-FU ou imiquimod creme pode ser feita (7). O acompanhamento é obrigatório. O prognóstico depende de a doença se estender além da epiderme e do epitélio adenal. Se estiver associado a carcinoma adenexal subjacente ou carcinoma visceral regional, o prognóstico é ruim, com Helwig e Graham relatando uma taxa de mortalidade de 83% em uma série (4) .Mensagem chave
Esta associação rara pode levar à má interpretação de uma doença de Paget associada a escamosa como a doença de Paget sozinha, se o componente escamoso não for identificado, levando à má administração de um caso.Referências1.Wilkinson EJ, doença de Brown H. Vulvar Paget de origem urotelial: relato de 3 casos e proposta de classificação da doença de Paget vulvar. Hum Pathol 2002; 33: 549-54.2.Fanning J, Lambert HC, Hale, Morris PC, Schuerch C. Doença de Paget na vulva: prevalência de adenocarcinoma vulvar associado, doença de Paget invasiva e recidiva após excisão cirúrgica. Am J Obstet Gynecol 1999, 180: 24-27.3.Karefman RH, Friedrich EG, Gardner FG, eds. Doenças benignas da vulva e vagina, 3ª ed. Chicago; IL: Year Book MedicalPublishers, Inc., 1989.4.Banerjee S, Chatterjee M, Doença de Chand K. Extramammary Paget. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2005; 71: 417-420.5.Brainard, Jennifer A, MD; Hart, William R, MD. Lesões epidérmicas proliferativas associadas à doença de Paget anogenital. Am J Patologia Cirúrgica. 2000; 24 (4): 543-52.6.Jones RE, Austin C, Ackerman A. A doença de B. Extramammary Paget, um re-exame crítico. Am J Dermatopathol 1979, 1: 101-132.7.Wilkinson EJ, Keithstone I. Placas. Atlas da doença vulvar. 2a edição.Phildelphia: Lippincott Williams e Wilkins, 2008.85