Diagnóstico e tratamento da compressão do cordão secundário à hematopoiese extramedular em pacientes
Abstrato
Fundo:A talassemia é um distúrbio hematológico hereditário autossômico recessivo devido a defeito genético na síntese de uma das cadeias globínicas. Isso resulta em taxa reduzida de formação de hemoglobina e se apresenta como anemia. Dependendo se a cadeia de globina alfa ou beta é afetada, elas são classificadas, respectivamente, como α-talassemia e β-talassemia. Se apenas um alelo da β globina tiver uma mutação, a doença é denominada β-talassemia menor e, se ambos os alelos tiverem mutações da talassemia, a doença é denominada β-talassemia major. Talassemia intermedia (TI) é uma condição intermediária entre as formas maior e menor. Os pacientes com IT não recebem transfusões de sangue regulares, ao contrário dos pacientes com talassemia maior.Materiais e Métodos: Relatamos dois casos de IT com HEM. Uma delas é uma menina de 17 anos que apresentou dor nas costas e fraqueza nas pernas e um homem de 25 anos que foi encaminhado ao hospital com dor nas costas, parestesia, frequência urinária e comprometimento da marcha.Resultados: Ambos os pacientes foram tratados com sucesso com dose baixa de radioterapia e Hidroxiuréia (HU). No final da terapia, ambos os pacientes haviam se recuperado bem e estavam em ambulatório.
Discussão: A descompressão cirúrgica tem sido o método de escolha para o manejo da doença. As desvantagens da intervenção cirúrgica incluem risco de sangramento excessivo devido à alta vascularização da massa. Radioterapia de baixa dose e hidroxiuréia oferecem melhores resultados com redução da morbidade
Palavras-chave
Hematopoiese extramedular; Talassemia Intermediária; Radioterapia; Hidroxiureia
Como citar este artigo:
RAHIM F, KEIKHAEI B, ZANDIAN K, SOLTANI A. DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO DA COMPRESSÃO DO CORDÃO SECUNDÁRIO À HEMATOPOESE EXTRAMEDULAR EM PACIENTES COM BETA-TALASSEMIA INTERMEDIA. Jornal de Pesquisa Clínica e Diagnóstica [serial on-line] 2008 fevereiro [citado: 2018 28 de agosto]; 2: 643-647. Disponível em
http://www.jcdr.net/back_issues.asp?issn=0973-709x&year=2008&month=February&volume=2&issue=1&page=643-647&id=193
A talassemia é comum no Irã, particularmente no sudoeste do Irã. Estima-se, 7-10 por cento da população na província de Khuzestan são afetados pela beta talassemia menor (1) .Esta síndrome é devido a um desequilíbrio da síntese da cadeia de globina. No caso da beta-thalasemia intermedia (TI), o desequilíbrio é maior do que o observado no traço da beta-talassemia e menor do que o da beta-talassemia maior (2) .TI abrange pacientes clinicamente e geneticamente heterogêneos (3) , (4) . Alguns pacientes são capazes de manter altos níveis de hemoglobina como resultado de uma enorme expansão hematopoiética resultando em anormalidades ósseas (5). Metas de medula heterotópica frequentemente se desenvolvem em pacientes como resultado de estresse eritropoiético contínuo.
A hematopoiese extramedular (HEM) é um mecanismo compensatório que ocorre em pacientes com disfunção hematológica, como Talassemia Major ou Talassemia Intermediária e Anemia Falciforme (6) , (7) , (8) . A HEM ocorre mais comumente em órgãos com hematopoiese fisiológica durante a vida embrionária, especialmente no fígado, no baço e nos gânglios linfáticos. Outras localizações menos freqüentes de EMH compensatória difusa são o rim, glândulas supra-renais, mamas, medula espinhal, pleura, pericárdio, duramater, tecido adiposo e pele (6) , (7) EMH intratorácica é uma condição rara que geralmente é assintomática e o tratamento é desnecessário, exceto na presença de complicações (6) , (9). Hemotórax maciço (9) , (10) , derrame pleural sintomático (6) , (11) e compressão da medula espinhal (12) são complicações da EMH intratorácica. Aqui apresentamos dois casos de β-TI com HEM intratorácica, que responderam à radioterapia e à terapia com Hidroxi-uréia (HU).
Relato de caso
História dos PacientesCaso 1:Uma menina de 17 anos com diagnóstico de β-TI apresentou dor nas costas e fraqueza nas pernas que começou há 1 mês. Ela recebeu transfusão de sangue no intervalo mensal entre 3 e 4 anos. A paciente recebeu 750 ml de sangue a cada vez. A fórmula usada para calcular o volume de sangue foi: (14-Patient_Hb) * 3.5 * Bodyweight)). Posteriormente, ela tem tomado apenas comprimido de ácido fólico.
Na admissão, ela tinha uma marcha ampla, não conseguia subir a escada e não podia correr. No exame, as extremidades superiores não mostraram qualquer anormalidade. No entanto, houve déficit no nível sensorial abaixo de T5-T6, os reflexos tendinosos profundos diminuíram, a força dos músculos dos membros inferiores foi de 3/5. Nenhuma incontinência fecal ou urinária estava presente. Seu fígado e baço eram palpáveis 3 cm abaixo da margem subcostal.
A concentração de hemoglobina foi de 10g / dl, hematócrito: 32,2, contagem de reticulócitos: 6%, volume corpuscular médio: 71,6 fl, hemoglobina corpuscular média: 21,8 pg, concentração de hemoglobina corpuscular média: 30,69 g / dl. Contagem de glóbulos vermelhos foi de 4,49 × 1012 células / litro, bilirrubina total - 4,2 mg / dl, bilirrubina direta: 0,5 mg / dl, ferritina sérica: 760ng / ml Hemoglobina Eletroforese em meio alcalino de acetato de celulose mostrou Hb A1: 0% Hb F: 95% de Hb A2: 5%.
Realizada ressonância magnética da coluna torácica com e sem contraste e em imagens ponderadas em T2 demonstraram intensidade de sinal luminosa anormal de corpos de vértebras torácicas de T5, T6 e T12 com expansão óssea, retropulsão e componente de tecido mole peridural devido a hematopoies extramedulares que causavam o saco tecal compressão (Tabela / Fig. 1) .
Caso 2:
Um homem de 25 anos foi encaminhado ao hospital com dor nas costas, parestesia, frequência urinária e comprometimento da marcha desde as 3 últimas semanas. Ele não conseguia andar sem um bastão. Ele não tinha histórico de transfusão de sangue; no entanto, ele teve esplenectomia aos 9 anos de idade e ocasionalmente tomou ácido fólico.
No exame geral, ele era levemente ictérico, sua pressão arterial era de 100/60 mmHg, tinha um sopro sistólico apical de 2/6. O exame neurológico das extremidades superiores não mostrou anormalidade, mas as extremidades inferiores mostraram atrofia muscular. Ele tinha clônus de tornozelo, reflexos tendinosos profundos exagerados e déficit sensitivo abaixo do nível de T5-T6. Força nos músculos das extremidades inferiores foram 2/5. A concentração de hemoglobina foi de 10,2g / dl, hematócrito: 32,7, contagem de reticulócitos: 4%, volume corpuscular médio: 80,5fl, hemoglobina corpuscular média: 25,1pg, concentração de hemoglobina corpuscular média: 31,2g / dl, contagem de glóbulos vermelhos: 4,06 * 1012 células / litro, bilirrubina total: 3,2mg / dl, bilirrubina direta: 0,5 mg / dl, ferritina sérica: 1519ng / ml Hemoglobina Eletroforese em acetato alcalino de celulose mostrou Hb A1: 0% Hb F: 98% Hb A2: 2% Ácido úrico 8,5 mg / dl, cálcio: 8,5, fosforoso: 5 mg / dl, AST: 74U / L, ALT: 81 U / L NRBC: 320 / 100WBC. A radiografia de tórax mostrava coração de tamanho normal e múltiplas massas paravertebrais devido a HEM e formação de padrão trabecular de osso torácico(Tabela / Fig 2) .
A RM demonstrou depósitos hematopoi-ticos extramedulares como doença epidural posterior, causando compressão da medula espinhal na região torácica (Tabela / Fig. 3) .
Tratamento:
Ambos os casos foram tratados com sucesso com radioterapia de baixa dose e HU. A radioterapia foi iniciada com frações de 200 cGY e aumentada para uma dose total de 1600 cGY. HU foi administrado a 10 mg / kg / dia. Ambos os pacientes receberam 1600 cGy de radiação com cobalto 60 para o cordão torácico em 8 frações (cinco frações por semana). Também transfusão de sangue foi dada em duas ocasiões, a fim de aumentar o nível de hemoglobina até 14 g / dl. A hidroxiureia foi administrada 10 mg / kg de peso corporal diariamente. A duração do tratamento foi de 43 dias no caso 1 e de 30 dias para o caso 2. A ressonância magnética da coluna torácica 43 dias após o tratamento [Tabela / Fig 4] revelou quase <
Resultados
No final da radioterapia, ambos os pacientes estavam em ambulatório com leve fraqueza residual. 43 dias após a terapia, a ressonância magnética do primeiro caso mostrou resolução significativa (Tabela / Fig. 4) . Ela foi acompanhada regularmente por dois anos, atualmente ela é ativa e assintomática. O caso nº 2 foi regularmente acompanhado por 6 meses, em sua última visita, ele foi capaz de andar sem um bastão e pôde subir escadas. Um mês depois, a RM do segundo caso mostrou resolução parcial do componente epidural dos tecidos moles e melhora no grau de compressão da medula espinhal (Tabela / Fig. 5) .Discussão
A compressão da medula espinhal devido à HEM é uma síndrome bem descrita, mas rara, encontrada em vários distúrbios hematológicos, incluindo talassemia, anemia falciforme e esferocitose hereditária (7) , (9) , (10) , (13) . A EMH é secundária à produção de células sanguíneas fora da medula óssea e é um mecanismo compensatório para a disfunção da medula óssea (6). Os locais comuns da EMH são o fígado, o baço e os gânglios linfáticos. Também foi observado nas glândulas supra-renais, rins, mama, dura-máter, tecido adiposo, abdome, tórax e espaço epidural e pele. [14,15]. Existem duas formas de EMH, nomeadamente "paraóssea" - em que o tecido medular normal da medula óssea se rompe através do osso para se apresentar como uma massa para-óssea e "extra ósseo" - em que a EMH ocorre no tecido mole. A HEM paraósea ocorre mais freqüentemente em hemoglobinopatias, enquanto a HME extra óssea é predominantemente observada em distúrbios mieloproliferativos (16). O envolvimento do espaço peridural pela hematopoiese extramedular é comumente observado em pacientes com talassemia. Pode ocorrer por extensão direta da medula óssea, estimulação de células-tronco hematopoiéticas multipotenciais embrionárias ou via êmbolos hematogênicos. Os pacientes podem apresentar queixas de dor nas costas ou sintomas de compressão da medula espinhal. A hematopoiese extramedular geralmente forma uma massa macia e vermelha semelhante a um hematoma em sua superfície de corte. Na análise histopatológica, todos os elementos hematopoiéticos são encontrados na hematopoiese extramedular (17) . O reconhecimento da EMM da medula espinhal requer, através do exame físico e da ressonância magnética, um diagnóstico preciso (18) .A documentação com uma técnica de imagem, como a ressonância magnética é obrigatória (19). Anormalidades ósseas são observadas em radiografias simples evidenciadas por osteoporose com trabeculação grosseira. Com envolvimento grave, há expansão do córtex ósseo também. O comprometimento da medula espinhal pode ser sugerido pela presença de massas paraóseas vistas nas radiografias de tórax. Juntamente com as anormalidades ósseas, a TC demonstra a hematopoiese extramedular como uma massa de tecido mole que é frequentemente adjacente ao osso envolvido. A hematopoiese extramedular pode ser diferenciada da gordura epidural, pois a primeira tem atenuação semelhante à do músculo e mostra realce com administração intravenosa de material de contraste (20).. A ressonância magnética é o método mais eficaz para demonstrar a hematopoiese extramedular no espaço epidural e é indicada de forma urgente quando os sintomas de compressão medular estão presentes. Nas imagens ponderadas em T1, a hematopoiese extramedular é vista como uma massa extramedular com intensidade de sinal ligeiramente maior que a da medula vermelha adjacente das vértebras. Achados semelhantes são vistos em imagens ponderadas em T2, com a intensidade do sinal da hematopoiese extramedular sendo apenas ligeiramente maior do que a da medula óssea. A imagem pós-contraste pode ajudar a delinear melhor o componente do tecido mole epidural. As sequências ponderadas em T2 podem ser úteis, no entanto, para demonstrar a alta intensidade do sinal de uma medula espinhal lesada. Esta alta intensidade de sinal pode ser de edema, mielo-malácia ou gliose da medula espinhal devido à compressão crônica(21) . O local mais comum da hematopoiese extramedular peridural espinhal é a coluna torácica posterior. O espaço epidural entre a dura-máter espinhal e os ligamentos e periósteo dos elementos posteriores da coluna contém gordura, tecido conjuntivo frouxo e plexos venosos. É mais ampla na coluna torácica posterior e é o local mais comum para a hematopoiese extramedular quando a medula espinhal é afetada (22) . Estratégias de manejo incluíram radioterapia, transfusão sanguínea e, ocasionalmente, cirurgiaReconhecimento
Os autores querem agradecer aos pacientes e suas famílias. Este trabalho foi apoiado pelo Centro de Pesquisa em Fisiologia e Talassemia, Universidade de Ciências Médicas Ahwaz Jondishapur, Ahwaz, Irã.Os serviços do JCDR foram usados para melhorar e reformular este manuscrito.
Referências
1.Azar keivan. Uma gestão abrangente para talassemia no Irã 2006, 1-22.Modell B, Berdoukas V. A abordagem clínica da talassemia, p. 244. London: Grune & Stratton, 1984.3.Piomelli S, Dsanoff S, M Becker, Lipera M, Travis S. Prevenção de malformações ósseas e cardiomegalia na anemia de Cooley por esquema de hipertransfusão precoce. Ann NY Acad Sci 1969; 165: 427.4.Propulsora RD, Button LN, Nathan DG. Novas abordagens para o tratamento transfusional da talassemia. Sangue 1980; 55: 55-9.5.Weatherall DJ, Clegg JB.As síndromes de talassemia. 3 ed. Oxford: Blackwell Sci Publ, 1981.6.Alam R, Padmanabhan K, Rao H. Massa paravertebral em paciente com talassemia intermédia. Chest 1997, 112: 265-268.7.Bolaman Z, Polatli M., Cildag O, Kadikoylu G, Culhaci N. Hematopoiese extramedular intratorácica semelhante ao tumor mediastinal posterior. Am J Med 2002; 112: 739–741.68.Gumbs R, Ford EAH, Teal JS, Kletter GG, Castro O. Hematopoiese extramedular intratorácica na doença falciforme. AJR 1987; 149: 889-893.9.Chu KA, RS Lai, Lee CH, JY Lu, Chang HC, Chiang HT. Hematopoiese extramedular intratorácica complicada por hemotórax maciço em talassemia alfa. Tórax 1999; 54: 466-468.10.Xiros N, T. Economopoulos, Papageorgiou E, Mantzios G, Raptis S. Hemotórax maciço devido a hematopoiese extramedular intratorácica em um paciente com esferocitose hereditária. Ann Hematol 2001; 80: 38-40.11.Bowen EF, Marsh JC, Sandu C, Jovem M, Rayner CF. Uma mulher idosa com dispneia e anemia. Eur Respir J 2000; 16: 566-569.12.Aliberti B, Patrikiou A, Terentiou A, Frangatou S, Papadimitriou A. Compressão medular devido à hematopoese extramedular em dois pacientes com talassemia: regressão completa com terapia de transfusão sanguínea. J Neurol 2001; 248: 18–2213.Gumbs R, Ford EAH, Teal JS, Kletter GG, Castro O. Hematopoiese extramedular intratorácica na doença falciforme. AJR 1987Tabelas e Figuras
[Tabela / Fig - 1] [Tabela / Fig - 2] [Tabela / Fig - 3] [Tabela / Fig - 4] [Tabela / Fig - 5]
O JCDR é agora mensal e mais amplamente indexado .
Fundo:A talassemia é um distúrbio hematológico hereditário autossômico recessivo devido a defeito genético na síntese de uma das cadeias globínicas. Isso resulta em taxa reduzida de formação de hemoglobina e se apresenta como anemia. Dependendo se a cadeia de globina alfa ou beta é afetada, elas são classificadas, respectivamente, como α-talassemia e β-talassemia. Se apenas um alelo da β globina tiver uma mutação, a doença é denominada β-talassemia menor e, se ambos os alelos tiverem mutações da talassemia, a doença é denominada β-talassemia major. Talassemia intermedia (TI) é uma condição intermediária entre as formas maior e menor. Os pacientes com IT não recebem transfusões de sangue regulares, ao contrário dos pacientes com talassemia maior.Materiais e Métodos: Relatamos dois casos de IT com HEM. Uma delas é uma menina de 17 anos que apresentou dor nas costas e fraqueza nas pernas e um homem de 25 anos que foi encaminhado ao hospital com dor nas costas, parestesia, frequência urinária e comprometimento da marcha.Resultados: Ambos os pacientes foram tratados com sucesso com dose baixa de radioterapia e Hidroxiuréia (HU). No final da terapia, ambos os pacientes haviam se recuperado bem e estavam em ambulatório.Discussão: A descompressão cirúrgica tem sido o método de escolha para o manejo da doença. As desvantagens da intervenção cirúrgica incluem risco de sangramento excessivo devido à alta vascularização da massa. Radioterapia de baixa dose e hidroxiuréia oferecem melhores resultados com redução da morbidade
Palavras-chave
Hematopoiese extramedular; Talassemia Intermediária; Radioterapia; Hidroxiureia
Como citar este artigo:
RAHIM F, KEIKHAEI B, ZANDIAN K, SOLTANI A. DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO DA COMPRESSÃO DO CORDÃO SECUNDÁRIO À HEMATOPOESE EXTRAMEDULAR EM PACIENTES COM BETA-TALASSEMIA INTERMEDIA. Jornal de Pesquisa Clínica e Diagnóstica [serial on-line] 2008 fevereiro [citado: 2018 28 de agosto]; 2: 643-647. Disponível em
http://www.jcdr.net/back_issues.asp?issn=0973-709x&year=2008&month=February&volume=2&issue=1&page=643-647&id=193
A talassemia é comum no Irã, particularmente no sudoeste do Irã. Estima-se, 7-10 por cento da população na província de Khuzestan são afetados pela beta talassemia menor (1) .Esta síndrome é devido a um desequilíbrio da síntese da cadeia de globina. No caso da beta-thalasemia intermedia (TI), o desequilíbrio é maior do que o observado no traço da beta-talassemia e menor do que o da beta-talassemia maior (2) .TI abrange pacientes clinicamente e geneticamente heterogêneos (3) , (4) . Alguns pacientes são capazes de manter altos níveis de hemoglobina como resultado de uma enorme expansão hematopoiética resultando em anormalidades ósseas (5). Metas de medula heterotópica frequentemente se desenvolvem em pacientes como resultado de estresse eritropoiético contínuo.A hematopoiese extramedular (HEM) é um mecanismo compensatório que ocorre em pacientes com disfunção hematológica, como Talassemia Major ou Talassemia Intermediária e Anemia Falciforme (6) , (7) , (8) . A HEM ocorre mais comumente em órgãos com hematopoiese fisiológica durante a vida embrionária, especialmente no fígado, no baço e nos gânglios linfáticos. Outras localizações menos freqüentes de EMH compensatória difusa são o rim, glândulas supra-renais, mamas, medula espinhal, pleura, pericárdio, duramater, tecido adiposo e pele (6) , (7) EMH intratorácica é uma condição rara que geralmente é assintomática e o tratamento é desnecessário, exceto na presença de complicações (6) , (9). Hemotórax maciço (9) , (10) , derrame pleural sintomático (6) , (11) e compressão da medula espinhal (12) são complicações da EMH intratorácica. Aqui apresentamos dois casos de β-TI com HEM intratorácica, que responderam à radioterapia e à terapia com Hidroxi-uréia (HU).
Relato de caso
História dos PacientesCaso 1:Uma menina de 17 anos com diagnóstico de β-TI apresentou dor nas costas e fraqueza nas pernas que começou há 1 mês. Ela recebeu transfusão de sangue no intervalo mensal entre 3 e 4 anos. A paciente recebeu 750 ml de sangue a cada vez. A fórmula usada para calcular o volume de sangue foi: (14-Patient_Hb) * 3.5 * Bodyweight)). Posteriormente, ela tem tomado apenas comprimido de ácido fólico.Na admissão, ela tinha uma marcha ampla, não conseguia subir a escada e não podia correr. No exame, as extremidades superiores não mostraram qualquer anormalidade. No entanto, houve déficit no nível sensorial abaixo de T5-T6, os reflexos tendinosos profundos diminuíram, a força dos músculos dos membros inferiores foi de 3/5. Nenhuma incontinência fecal ou urinária estava presente. Seu fígado e baço eram palpáveis 3 cm abaixo da margem subcostal.
A concentração de hemoglobina foi de 10g / dl, hematócrito: 32,2, contagem de reticulócitos: 6%, volume corpuscular médio: 71,6 fl, hemoglobina corpuscular média: 21,8 pg, concentração de hemoglobina corpuscular média: 30,69 g / dl. Contagem de glóbulos vermelhos foi de 4,49 × 1012 células / litro, bilirrubina total - 4,2 mg / dl, bilirrubina direta: 0,5 mg / dl, ferritina sérica: 760ng / ml Hemoglobina Eletroforese em meio alcalino de acetato de celulose mostrou Hb A1: 0% Hb F: 95% de Hb A2: 5%.
Realizada ressonância magnética da coluna torácica com e sem contraste e em imagens ponderadas em T2 demonstraram intensidade de sinal luminosa anormal de corpos de vértebras torácicas de T5, T6 e T12 com expansão óssea, retropulsão e componente de tecido mole peridural devido a hematopoies extramedulares que causavam o saco tecal compressão (Tabela / Fig. 1) .
Caso 2:
Um homem de 25 anos foi encaminhado ao hospital com dor nas costas, parestesia, frequência urinária e comprometimento da marcha desde as 3 últimas semanas. Ele não conseguia andar sem um bastão. Ele não tinha histórico de transfusão de sangue; no entanto, ele teve esplenectomia aos 9 anos de idade e ocasionalmente tomou ácido fólico.
No exame geral, ele era levemente ictérico, sua pressão arterial era de 100/60 mmHg, tinha um sopro sistólico apical de 2/6. O exame neurológico das extremidades superiores não mostrou anormalidade, mas as extremidades inferiores mostraram atrofia muscular. Ele tinha clônus de tornozelo, reflexos tendinosos profundos exagerados e déficit sensitivo abaixo do nível de T5-T6. Força nos músculos das extremidades inferiores foram 2/5. A concentração de hemoglobina foi de 10,2g / dl, hematócrito: 32,7, contagem de reticulócitos: 4%, volume corpuscular médio: 80,5fl, hemoglobina corpuscular média: 25,1pg, concentração de hemoglobina corpuscular média: 31,2g / dl, contagem de glóbulos vermelhos: 4,06 * 1012 células / litro, bilirrubina total: 3,2mg / dl, bilirrubina direta: 0,5 mg / dl, ferritina sérica: 1519ng / ml Hemoglobina Eletroforese em acetato alcalino de celulose mostrou Hb A1: 0% Hb F: 98% Hb A2: 2% Ácido úrico 8,5 mg / dl, cálcio: 8,5, fosforoso: 5 mg / dl, AST: 74U / L, ALT: 81 U / L NRBC: 320 / 100WBC. A radiografia de tórax mostrava coração de tamanho normal e múltiplas massas paravertebrais devido a HEM e formação de padrão trabecular de osso torácico(Tabela / Fig 2) .
A RM demonstrou depósitos hematopoi-ticos extramedulares como doença epidural posterior, causando compressão da medula espinhal na região torácica (Tabela / Fig. 3) .
Tratamento:
Ambos os casos foram tratados com sucesso com radioterapia de baixa dose e HU. A radioterapia foi iniciada com frações de 200 cGY e aumentada para uma dose total de 1600 cGY. HU foi administrado a 10 mg / kg / dia. Ambos os pacientes receberam 1600 cGy de radiação com cobalto 60 para o cordão torácico em 8 frações (cinco frações por semana). Também transfusão de sangue foi dada em duas ocasiões, a fim de aumentar o nível de hemoglobina até 14 g / dl. A hidroxiureia foi administrada 10 mg / kg de peso corporal diariamente. A duração do tratamento foi de 43 dias no caso 1 e de 30 dias para o caso 2. A ressonância magnética da coluna torácica 43 dias após o tratamento [Tabela / Fig 4] revelou quase <
Resultados
No final da radioterapia, ambos os pacientes estavam em ambulatório com leve fraqueza residual. 43 dias após a terapia, a ressonância magnética do primeiro caso mostrou resolução significativa (Tabela / Fig. 4) . Ela foi acompanhada regularmente por dois anos, atualmente ela é ativa e assintomática. O caso nº 2 foi regularmente acompanhado por 6 meses, em sua última visita, ele foi capaz de andar sem um bastão e pôde subir escadas. Um mês depois, a RM do segundo caso mostrou resolução parcial do componente epidural dos tecidos moles e melhora no grau de compressão da medula espinhal (Tabela / Fig. 5) .DiscussãoA compressão da medula espinhal devido à HEM é uma síndrome bem descrita, mas rara, encontrada em vários distúrbios hematológicos, incluindo talassemia, anemia falciforme e esferocitose hereditária (7) , (9) , (10) , (13) . A EMH é secundária à produção de células sanguíneas fora da medula óssea e é um mecanismo compensatório para a disfunção da medula óssea (6). Os locais comuns da EMH são o fígado, o baço e os gânglios linfáticos. Também foi observado nas glândulas supra-renais, rins, mama, dura-máter, tecido adiposo, abdome, tórax e espaço epidural e pele. [14,15]. Existem duas formas de EMH, nomeadamente "paraóssea" - em que o tecido medular normal da medula óssea se rompe através do osso para se apresentar como uma massa para-óssea e "extra ósseo" - em que a EMH ocorre no tecido mole. A HEM paraósea ocorre mais freqüentemente em hemoglobinopatias, enquanto a HME extra óssea é predominantemente observada em distúrbios mieloproliferativos (16). O envolvimento do espaço peridural pela hematopoiese extramedular é comumente observado em pacientes com talassemia. Pode ocorrer por extensão direta da medula óssea, estimulação de células-tronco hematopoiéticas multipotenciais embrionárias ou via êmbolos hematogênicos. Os pacientes podem apresentar queixas de dor nas costas ou sintomas de compressão da medula espinhal. A hematopoiese extramedular geralmente forma uma massa macia e vermelha semelhante a um hematoma em sua superfície de corte. Na análise histopatológica, todos os elementos hematopoiéticos são encontrados na hematopoiese extramedular (17) . O reconhecimento da EMM da medula espinhal requer, através do exame físico e da ressonância magnética, um diagnóstico preciso (18) .A documentação com uma técnica de imagem, como a ressonância magnética é obrigatória (19). Anormalidades ósseas são observadas em radiografias simples evidenciadas por osteoporose com trabeculação grosseira. Com envolvimento grave, há expansão do córtex ósseo também. O comprometimento da medula espinhal pode ser sugerido pela presença de massas paraóseas vistas nas radiografias de tórax. Juntamente com as anormalidades ósseas, a TC demonstra a hematopoiese extramedular como uma massa de tecido mole que é frequentemente adjacente ao osso envolvido. A hematopoiese extramedular pode ser diferenciada da gordura epidural, pois a primeira tem atenuação semelhante à do músculo e mostra realce com administração intravenosa de material de contraste (20).. A ressonância magnética é o método mais eficaz para demonstrar a hematopoiese extramedular no espaço epidural e é indicada de forma urgente quando os sintomas de compressão medular estão presentes. Nas imagens ponderadas em T1, a hematopoiese extramedular é vista como uma massa extramedular com intensidade de sinal ligeiramente maior que a da medula vermelha adjacente das vértebras. Achados semelhantes são vistos em imagens ponderadas em T2, com a intensidade do sinal da hematopoiese extramedular sendo apenas ligeiramente maior do que a da medula óssea. A imagem pós-contraste pode ajudar a delinear melhor o componente do tecido mole epidural. As sequências ponderadas em T2 podem ser úteis, no entanto, para demonstrar a alta intensidade do sinal de uma medula espinhal lesada. Esta alta intensidade de sinal pode ser de edema, mielo-malácia ou gliose da medula espinhal devido à compressão crônica(21) . O local mais comum da hematopoiese extramedular peridural espinhal é a coluna torácica posterior. O espaço epidural entre a dura-máter espinhal e os ligamentos e periósteo dos elementos posteriores da coluna contém gordura, tecido conjuntivo frouxo e plexos venosos. É mais ampla na coluna torácica posterior e é o local mais comum para a hematopoiese extramedular quando a medula espinhal é afetada (22) . Estratégias de manejo incluíram radioterapia, transfusão sanguínea e, ocasionalmente, cirurgiaReconhecimentoOs autores querem agradecer aos pacientes e suas famílias. Este trabalho foi apoiado pelo Centro de Pesquisa em Fisiologia e Talassemia, Universidade de Ciências Médicas Ahwaz Jondishapur, Ahwaz, Irã.Os serviços do JCDR foram usados para melhorar e reformular este manuscrito.Referências
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[Tabela / Fig - 1] [Tabela / Fig - 2] [Tabela / Fig - 3] [Tabela / Fig - 4] [Tabela / Fig - 5]
O JCDR é agora mensal e mais amplamente indexado .- Índice de citação de fontes emergentes (Web of Science, thomsonreuters)
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