Problemas Oftalmológicos e Audiológicos em Pacientes com Talassemia Beta Tratados com Terapia Quelan
Abstrato
Antecedentes: O principal objetivo da terapia de quelação na sobrecarga de ferro é alcançar um balanço de ferro e evitar hemossiderose. O objetivo deste estudo foi determinar problemas visuais e auditivos em adultos com beta-major e talassemia intermediária que receberam Desferrioxamina (DFO) como quelação.Pacientes e Métodos: Quinze pacientes com idade entre 16 e 63 anos, que receberam DFO por via intravenosa e subcutânea em programa regular, foram avaliados por 5 anos. Variáveis como idade, sexo, ferritina sérica, dose de DFO e duração do tratamento, reunidas por um questionário projetado pelo pesquisador. Os pacientes foram examinados por oftalmologista e otorrinolaringologista. Os dados foram coletados por meio de questionário específico e analisados pelo software SPSS 11.Resultados:O nível médio de ferritina sérica foi de 2025ng / ml e a dose média de tratamento do DFO foi de 45mg / kg / dia, 4 ou 5 vezes por semana. Os testes oftalmológicos em VEP (Potencial Evocado Visual) e ERG (Electro Retino Graphy) foram negativos em todos os pacientes. Dois pacientes (13,3%) apresentaram catarata e dois outros (13,3%) apresentaram perda visual moderada. Perda auditiva leve, bilateral, de alta frequência, desenvolvida em um paciente. Não houve relação significativa entre os níveis séricos de ferritina e esses problemas.
Conclusão: Esses achados mostram qualquer relação estatisticamente significativa entre anormalidades visuais e audiológicas e o uso de doses elevadas de DFO ou níveis mais baixos de ferritina sérica em nossos casos, ainda que exames oftalmológicos e audiológicos regulares sejam recomendados para todos os pacientes talassêmicos.
Palavras-chave
Desferrioxamina, Talassemia, Problemas oftalmológicos, Problemas auditivos
Como citar este artigo:
ASVADI-KERMANI I, DOLATKHAN, DIBAVAR, KAZEMI, EIVAZEI ZIAEI J, SANAAT Z, et al. PROBLEMAS OFTALMOLÓGICOS E AUDIOLÓGICOS EM PACIENTES DE THALASSEMIA BETA TRATADOS COM TERAPIA DE QUELAÇÃO PROLONGADA. Jornal de Pesquisa Clínica e Diagnóstica [serial on-line] 2008 fevereiro [citado: 2018 28 de agosto]; 2: 622-626. Disponível em
http://www.jcdr.net/back_issues.asp?issn=0973-709x&year=2008&month=February&volume=2&issue=1&page=622-626&id=201
A perda auditiva é observada em uma grande porcentagem de pacientes durante a terapia intensiva com DFO. O defeito está correlacionado com a dose total mensal de DFO recebido, e é mais frequente em pacientes mais jovens com baixos níveis séricos de ferritina. O defeito auditivo deve ser detectado precocemente, realizando um audiograma pelo menos uma vez ao ano ou sempre que sintomas, mesmo sutis, forem relatados (1) .
A catarata se desenvolveu em alguns animais experimentais tratados com deferoxamina e foi relatada em raras ocasiões em pacientes que receberam deferoxamina. Antes de iniciar o tratamento, os pacientes devem ser examinados quanto a catarata por um oftalmologista. Depois disso, devem ter exames oftalmológicos anuais (2)Os pacientes que desenvolvem problemas de audição e / ou visão são geralmente aconselhados a interromper o uso de DFO por um tempo, reiniciando o tratamento em uma dose mais baixa, uma vez que as complicações melhoram ou desaparecem (3) .
Material e métodos
Quinze pacientes afetados com beta-talassemia, que receberam terapia quelante foram avaliados por 5 anos. Eles receberam terapia de quelação para a sobrecarga de ferro devido a transfusões. A sobrecarga de ferro foi controlada pelos níveis séricos de ferritina. A faixa etária média dos casos foi de 36,33 anos (16-63 anos). Cerca de 60% (9 casos) eram do sexo feminino e 40% (6 casos) do sexo masculino, sendo 8 casos (53,3%) de talassemia maior e 7 casos (46,7%) de variante intermediária. Eles receberam DFO por via intravenosa e subcutânea em programa regular. Questionários preenchidos para cada paciente e variáveis como idade, sexo, níveis séricos de ferritina, dose de Desferroxamina e duração do tratamento e duração da transfusão coletada. Todos os pacientes foram encaminhados para oftalmologista e otorrinolaringologista. O oftalmologista examinou os pacientes e avaliou-os para: alterações na pigmentação da retina (hyperpigementation Limbos ou Sclera), catarata, anormalidades dos vasos da retina e efeitos colaterais visuais do DFO, tais como perda visual, perda de visão de cores, escotoma central, cegueira noturna. Os testes oftalmológicos e otorrinolaringológicos específicos, incluindo os testes Electro Retino Graphy (ERG) e VEP (Visual Evoked Potential), também foram verificados. Exames otorrinolaringológicos, Audiometria Tonal Pura e Tempanometria foram realizados nos pacientes por um otorrinolaringologista especialista. Seios, nariz e laringe dos pacientes foram examinados também. Foram solicitados problemas como zumbido, vertigem e audição. As alterações auditivas dependeram de tempos, lugares e surdez, e o software SPSS11 foi utilizado para análise de dados. Os resultados foram considerados significativos quando o valor de P foi menor que 0,05.Resultados
Os resultados estão resumidos em (Tabela / Fig. 1) . O nível médio de ferritina no soro foi de 2025 ng / ml e a dose média de DFO no tratamento foi de 40 mg / kg / dia, 4 ou 5 vezes por semana. O paciente recebeu em média 16,06 anos de terapia de transfusão de sangue e foi 10,86 anos para a terapia DFO. (Tabela / Fig 1)Os testes de VEP e ERG foram negativos em todos os pacientes. Dois casos (13,3%) apresentaram Catarata Sub Capsular Posterior (CPSP), os casos não apresentavam catarata senil. Outros dois apresentaram perda visual moderada que foi melhorada após a redução da dose de DFO. Um desses pacientes tinha hiperpigmentação limbos e esclera também. Não houve relação significativa entre dose DFO e apresentação de catarata (P = 0,495), perda visual (p = 0,109) e hiperpigmentação (P = 0,289). Também não houve correlação entre problemas oftalmológicos e duração da terapia DFO ou transfusão ( Tabela / Fig 2) . Não houve correlação significativa entre o nível de ferritina sérica e apresentação de catarata e perda visual (P = 0,415 e P = 0,130, respectivamente).Além disso, três casos (20%) tinham sinusite crônica (frontal e maxilar), por causa das deformidades esqueléticas, e dois deles tinham epistaxe moderada, devido à baixa contagem de plaquetas. Perda auditiva leve de alta frequência bilateral desenvolvida em um paciente (caso n ° 8) que apresentava audiograma anormal com déficit predominantemente na faixa de altas frequências (4000-8000 Hz). Este paciente estava em 50 mg / kg / dose DFO e pela redução de DFO dose para 30 mg / kg / dose, audiograma mostrou recuperação parcial. Não houve correlação significativa entre a apresentação da perda auditiva, dose DFO (P = 0,209), duração da terapia DFO (P = 1,000) e duração da transfusão (P = 0,912). Os pacientes avaliados por 5 anos. A data média da transfusão de sangue dos pacientes foi de 16,06 anos e para a terapia DFO foi de 10,86 anos.
Discussão
Foram estudados 15 pacientes transfundidos regularmente que foram quelatados com DFO, receberam hemácias concentradas a cada 25 dias e DFO 45mg / kg / dia, 4 ou 5 vezes por semana. Apenas 2 casos (13,3%) apresentaram perda visual moderada e um (6,6%) apresentou perda auditiva leve de alta frequência. No total, cerca de 86,7% e 93,4% dos pacientes não apresentaram alterações visuais e auditivas, respectivamente. Da mesma forma, Cohen (4) , em um estudo em hospital infantil da Filadélfia, observou que 94% de seus pacientes não apresentavam evidências de anormalidades visuais ou auditivas induzidas por drogas.Anormalidades terapia com deferoxamin tem sido relatada em maior freqüência em estudos anteriores, mesmo através dos pacientes receberam grandes doses de agentes quelantes ou que tinham apenas uma quantidade modesta de excesso de ferro (4). Em contraste Karimi mostrou perda auditiva em seus pacientes que afetou 44,7% no lado direito e 41,8% no lado esquerdo (5) . Eles também notaram uma correlação significativa entre as doses de droga administradas em cada episódio de terapia com DFO e a perda auditiva (5) . Em nosso caso, a perda auditiva foi dependente do DFO e, ao reduzir a dose, diminuiu, mas não houve correlação significativa entre a dose de DFO e a duração da terapia em todos os pacientes (P = 0,209, P = 1,000). não houve correlação entre a duração da terapia com DFO e déficits sensorioneurais, nos mesmos estudos (5) , mas Gallant e cols. em um estudo documentaram neurotoxicidade visual e auditiva em 42 de 86 pacientes com anemia dependente de transfusão que estavam quelando diariamente com Deferoxamina subcutânea(7) . A deterioração e a melhora auditivas, demonstradas em série em pacientes individuais recebendo e não recebendo deferoxamina, respectivamente, forneceram evidências convincentes de uma relação de causa e efeito entre a administração de deferoxamina e ototoxicidade (7) .
No entanto, os pacientes que têm diabetes mellitus ou estes estão sendo tratados com drogas psicotrópicas também podem estar em risco de desenvolver tais problemas, mesmo se eles estiverem recebendo doses corretas de DFO. Está provado que estas condições aumentam o acesso do DFO ao sistema nervoso central (3)Esses achados são concordantes com os nossos, porque os casos de diabetes apresentaram problemas visuais (como catarata) e perda auditiva. Em um estudo, 21 de 104 pacientes (20,2%) apresentaram perda auditiva neurossensorial de alta frequência (PASN), unilateral ou bilateral. Nenhum fator ototóxico, além do DFO, estava presente em nenhum dos pacientes. Entretanto, os pacientes com SNHL apresentaram níveis de ferritina sérica relativamente mais baixos do que aqueles com audição normal, no entanto, nenhuma diferença estatisticamente significativa foi observada (8) .
Ou usamos doses baixas de DFO (20-50 mg / kg / dose), ou devido à escassez de nossos casos (apenas 15 casos), parece que outros estudos com mais casos são necessários para esclarecer todas essas discrepâncias.
Conclusão
Os dados implicam em altas doses de deferoxamina como um fator central na patogênese da neurotoxicidade (sintomas visuais, audiogramas anormais ou potenciais evocados prolongados) (6). Assim, recomenda-se uma regulação cuidadosa da dosagem de deferoxamina e exame oftalmológico e audiológico regular a cada seis meses naqueles sem problemas e mais frequentemente em pacientes jovens com valores normais de ferritina sérica e naqueles com disfunção auditiva (7). Uma dose de 50 mg / kg é recomendada naqueles sem anormalidades. Com uma toxicidade ligeira, uma redução para 30 ou 40 mg / kg por dose deve resultar numa reversão dos resultados anormais para o normal dentro de quatro semanas. Anormalidades moderadas requerem uma redução da deferoxamina para 25 mg / kg / dose com monitoramento cuidadoso (7). Assim, sugerimos exames audiológicos e retinais periódicos e uma dose baixa de DFO (abaixo de 50 mg / kg / dose) administrada em pelo menos 5-6 dias por semana para a prevenção e diagnóstico imediato de complicações audiológicas e oftalmológicas, especialmente em pacientes adultos. Como todos os nossos pacientes foram encaminhados do hospital infantil para o nosso centro, e o início de seu DFO foi antes do nosso estudo, seu status pré-DFO não estava claro para nós. Portanto, um estudo de controle completo para os efeitos colaterais da terapia DFO deve ser feito antes do início da terapia com DFO.Referências1.Borgna-Pignatti C.Galanetto R., Talassemias e perturbaes relacionadas. Em P.Greer J., Foerster J., N.Lukens J., M.Rodgers G., Paraskevas F., Glader B., Clinical Hematology de Wintrobe, 11ª edição. Lippincott Williams & Wilkins, 2004; p: 1339-13402.C.Andrews N., Distúrbios do metabolismo do ferro. Em: I.HandinR., E.Lux S., P.Stossel T., Princípio Sanguíneo e Prática da hematologia, segunda edição. Lippincott Williams & Wilkins, 2002; P: 1424-1427
3.Eleftheriou A. Sobrecarga de ferro e quelação de ferro, Em: Sobre talassemia, Publicação da Federação Internacional de Talassemia, 2003; P: 38-61
4.Cohen A., Martin M, Mizanin J, DF konkle, Schwartz E, Visão e audição durante a terapia com deferoxamina. J Pediatr, 1990 Ago; 117 (2Pt 1): 326-30.5.Karimi M, Asadi-Pooya AA, Khademi B, asadi-pooya K, Yarmohammadi H, Avaliação da incidência de perda auditiva neurossensorial em pacientes com talassemia beta em uso regular de quelantes com desferroxamina.Acta Haematol.2002; 108 (2): 79-83.
6.Olivieri NF, Buncic JR, Chew E, Gallant T, Harrison RV, Keenan N, et al. Neurotoxicidade visual e auditiva em pacientes que recebem infusões subcutâneas de deferoxamina.N Engl J Med.1986 Abr 3; 314 (14): 869-73
7.Gallant T, Boyden MH, Gallant LA, Carley H., Freedman MH.Estudos de estudos de neurotoxicidade auditiva em pacientes que receberam terapia com deferoxamina. Am J Med. 1987 de dezembro; 83 (6): 1085-90.8.Kontzoglou G, Koussi A, Economou M, Tsatra I, Perifanis V, Noussios G e outros, avaliação audiológica a longo prazo de pacientes com talassemia beta. Acta otorrinolaringol Belg.2004; 58 (2): 113-7
Antecedentes: O principal objetivo da terapia de quelação na sobrecarga de ferro é alcançar um balanço de ferro e evitar hemossiderose. O objetivo deste estudo foi determinar problemas visuais e auditivos em adultos com beta-major e talassemia intermediária que receberam Desferrioxamina (DFO) como quelação.Pacientes e Métodos: Quinze pacientes com idade entre 16 e 63 anos, que receberam DFO por via intravenosa e subcutânea em programa regular, foram avaliados por 5 anos. Variáveis como idade, sexo, ferritina sérica, dose de DFO e duração do tratamento, reunidas por um questionário projetado pelo pesquisador. Os pacientes foram examinados por oftalmologista e otorrinolaringologista. Os dados foram coletados por meio de questionário específico e analisados pelo software SPSS 11.Resultados:O nível médio de ferritina sérica foi de 2025ng / ml e a dose média de tratamento do DFO foi de 45mg / kg / dia, 4 ou 5 vezes por semana. Os testes oftalmológicos em VEP (Potencial Evocado Visual) e ERG (Electro Retino Graphy) foram negativos em todos os pacientes. Dois pacientes (13,3%) apresentaram catarata e dois outros (13,3%) apresentaram perda visual moderada. Perda auditiva leve, bilateral, de alta frequência, desenvolvida em um paciente. Não houve relação significativa entre os níveis séricos de ferritina e esses problemas.Conclusão: Esses achados mostram qualquer relação estatisticamente significativa entre anormalidades visuais e audiológicas e o uso de doses elevadas de DFO ou níveis mais baixos de ferritina sérica em nossos casos, ainda que exames oftalmológicos e audiológicos regulares sejam recomendados para todos os pacientes talassêmicos.
Palavras-chave
Desferrioxamina, Talassemia, Problemas oftalmológicos, Problemas auditivos
Como citar este artigo:
ASVADI-KERMANI I, DOLATKHAN, DIBAVAR, KAZEMI, EIVAZEI ZIAEI J, SANAAT Z, et al. PROBLEMAS OFTALMOLÓGICOS E AUDIOLÓGICOS EM PACIENTES DE THALASSEMIA BETA TRATADOS COM TERAPIA DE QUELAÇÃO PROLONGADA. Jornal de Pesquisa Clínica e Diagnóstica [serial on-line] 2008 fevereiro [citado: 2018 28 de agosto]; 2: 622-626. Disponível em
http://www.jcdr.net/back_issues.asp?issn=0973-709x&year=2008&month=February&volume=2&issue=1&page=622-626&id=201
A perda auditiva é observada em uma grande porcentagem de pacientes durante a terapia intensiva com DFO. O defeito está correlacionado com a dose total mensal de DFO recebido, e é mais frequente em pacientes mais jovens com baixos níveis séricos de ferritina. O defeito auditivo deve ser detectado precocemente, realizando um audiograma pelo menos uma vez ao ano ou sempre que sintomas, mesmo sutis, forem relatados (1) .A catarata se desenvolveu em alguns animais experimentais tratados com deferoxamina e foi relatada em raras ocasiões em pacientes que receberam deferoxamina. Antes de iniciar o tratamento, os pacientes devem ser examinados quanto a catarata por um oftalmologista. Depois disso, devem ter exames oftalmológicos anuais (2)Os pacientes que desenvolvem problemas de audição e / ou visão são geralmente aconselhados a interromper o uso de DFO por um tempo, reiniciando o tratamento em uma dose mais baixa, uma vez que as complicações melhoram ou desaparecem (3) .
Material e métodos
Quinze pacientes afetados com beta-talassemia, que receberam terapia quelante foram avaliados por 5 anos. Eles receberam terapia de quelação para a sobrecarga de ferro devido a transfusões. A sobrecarga de ferro foi controlada pelos níveis séricos de ferritina. A faixa etária média dos casos foi de 36,33 anos (16-63 anos). Cerca de 60% (9 casos) eram do sexo feminino e 40% (6 casos) do sexo masculino, sendo 8 casos (53,3%) de talassemia maior e 7 casos (46,7%) de variante intermediária. Eles receberam DFO por via intravenosa e subcutânea em programa regular. Questionários preenchidos para cada paciente e variáveis como idade, sexo, níveis séricos de ferritina, dose de Desferroxamina e duração do tratamento e duração da transfusão coletada. Todos os pacientes foram encaminhados para oftalmologista e otorrinolaringologista. O oftalmologista examinou os pacientes e avaliou-os para: alterações na pigmentação da retina (hyperpigementation Limbos ou Sclera), catarata, anormalidades dos vasos da retina e efeitos colaterais visuais do DFO, tais como perda visual, perda de visão de cores, escotoma central, cegueira noturna. Os testes oftalmológicos e otorrinolaringológicos específicos, incluindo os testes Electro Retino Graphy (ERG) e VEP (Visual Evoked Potential), também foram verificados. Exames otorrinolaringológicos, Audiometria Tonal Pura e Tempanometria foram realizados nos pacientes por um otorrinolaringologista especialista. Seios, nariz e laringe dos pacientes foram examinados também. Foram solicitados problemas como zumbido, vertigem e audição. As alterações auditivas dependeram de tempos, lugares e surdez, e o software SPSS11 foi utilizado para análise de dados. Os resultados foram considerados significativos quando o valor de P foi menor que 0,05.ResultadosOs resultados estão resumidos em (Tabela / Fig. 1) . O nível médio de ferritina no soro foi de 2025 ng / ml e a dose média de DFO no tratamento foi de 40 mg / kg / dia, 4 ou 5 vezes por semana. O paciente recebeu em média 16,06 anos de terapia de transfusão de sangue e foi 10,86 anos para a terapia DFO. (Tabela / Fig 1)Os testes de VEP e ERG foram negativos em todos os pacientes. Dois casos (13,3%) apresentaram Catarata Sub Capsular Posterior (CPSP), os casos não apresentavam catarata senil. Outros dois apresentaram perda visual moderada que foi melhorada após a redução da dose de DFO. Um desses pacientes tinha hiperpigmentação limbos e esclera também. Não houve relação significativa entre dose DFO e apresentação de catarata (P = 0,495), perda visual (p = 0,109) e hiperpigmentação (P = 0,289). Também não houve correlação entre problemas oftalmológicos e duração da terapia DFO ou transfusão ( Tabela / Fig 2) . Não houve correlação significativa entre o nível de ferritina sérica e apresentação de catarata e perda visual (P = 0,415 e P = 0,130, respectivamente).Além disso, três casos (20%) tinham sinusite crônica (frontal e maxilar), por causa das deformidades esqueléticas, e dois deles tinham epistaxe moderada, devido à baixa contagem de plaquetas. Perda auditiva leve de alta frequência bilateral desenvolvida em um paciente (caso n ° 8) que apresentava audiograma anormal com déficit predominantemente na faixa de altas frequências (4000-8000 Hz). Este paciente estava em 50 mg / kg / dose DFO e pela redução de DFO dose para 30 mg / kg / dose, audiograma mostrou recuperação parcial. Não houve correlação significativa entre a apresentação da perda auditiva, dose DFO (P = 0,209), duração da terapia DFO (P = 1,000) e duração da transfusão (P = 0,912). Os pacientes avaliados por 5 anos. A data média da transfusão de sangue dos pacientes foi de 16,06 anos e para a terapia DFO foi de 10,86 anos.Discussão
Foram estudados 15 pacientes transfundidos regularmente que foram quelatados com DFO, receberam hemácias concentradas a cada 25 dias e DFO 45mg / kg / dia, 4 ou 5 vezes por semana. Apenas 2 casos (13,3%) apresentaram perda visual moderada e um (6,6%) apresentou perda auditiva leve de alta frequência. No total, cerca de 86,7% e 93,4% dos pacientes não apresentaram alterações visuais e auditivas, respectivamente. Da mesma forma, Cohen (4) , em um estudo em hospital infantil da Filadélfia, observou que 94% de seus pacientes não apresentavam evidências de anormalidades visuais ou auditivas induzidas por drogas.Anormalidades terapia com deferoxamin tem sido relatada em maior freqüência em estudos anteriores, mesmo através dos pacientes receberam grandes doses de agentes quelantes ou que tinham apenas uma quantidade modesta de excesso de ferro (4). Em contraste Karimi mostrou perda auditiva em seus pacientes que afetou 44,7% no lado direito e 41,8% no lado esquerdo (5) . Eles também notaram uma correlação significativa entre as doses de droga administradas em cada episódio de terapia com DFO e a perda auditiva (5) . Em nosso caso, a perda auditiva foi dependente do DFO e, ao reduzir a dose, diminuiu, mas não houve correlação significativa entre a dose de DFO e a duração da terapia em todos os pacientes (P = 0,209, P = 1,000). não houve correlação entre a duração da terapia com DFO e déficits sensorioneurais, nos mesmos estudos (5) , mas Gallant e cols. em um estudo documentaram neurotoxicidade visual e auditiva em 42 de 86 pacientes com anemia dependente de transfusão que estavam quelando diariamente com Deferoxamina subcutânea(7) . A deterioração e a melhora auditivas, demonstradas em série em pacientes individuais recebendo e não recebendo deferoxamina, respectivamente, forneceram evidências convincentes de uma relação de causa e efeito entre a administração de deferoxamina e ototoxicidade (7) .No entanto, os pacientes que têm diabetes mellitus ou estes estão sendo tratados com drogas psicotrópicas também podem estar em risco de desenvolver tais problemas, mesmo se eles estiverem recebendo doses corretas de DFO. Está provado que estas condições aumentam o acesso do DFO ao sistema nervoso central (3)Esses achados são concordantes com os nossos, porque os casos de diabetes apresentaram problemas visuais (como catarata) e perda auditiva. Em um estudo, 21 de 104 pacientes (20,2%) apresentaram perda auditiva neurossensorial de alta frequência (PASN), unilateral ou bilateral. Nenhum fator ototóxico, além do DFO, estava presente em nenhum dos pacientes. Entretanto, os pacientes com SNHL apresentaram níveis de ferritina sérica relativamente mais baixos do que aqueles com audição normal, no entanto, nenhuma diferença estatisticamente significativa foi observada (8) .
Ou usamos doses baixas de DFO (20-50 mg / kg / dose), ou devido à escassez de nossos casos (apenas 15 casos), parece que outros estudos com mais casos são necessários para esclarecer todas essas discrepâncias.
Conclusão
Os dados implicam em altas doses de deferoxamina como um fator central na patogênese da neurotoxicidade (sintomas visuais, audiogramas anormais ou potenciais evocados prolongados) (6). Assim, recomenda-se uma regulação cuidadosa da dosagem de deferoxamina e exame oftalmológico e audiológico regular a cada seis meses naqueles sem problemas e mais frequentemente em pacientes jovens com valores normais de ferritina sérica e naqueles com disfunção auditiva (7). Uma dose de 50 mg / kg é recomendada naqueles sem anormalidades. Com uma toxicidade ligeira, uma redução para 30 ou 40 mg / kg por dose deve resultar numa reversão dos resultados anormais para o normal dentro de quatro semanas. Anormalidades moderadas requerem uma redução da deferoxamina para 25 mg / kg / dose com monitoramento cuidadoso (7). Assim, sugerimos exames audiológicos e retinais periódicos e uma dose baixa de DFO (abaixo de 50 mg / kg / dose) administrada em pelo menos 5-6 dias por semana para a prevenção e diagnóstico imediato de complicações audiológicas e oftalmológicas, especialmente em pacientes adultos. Como todos os nossos pacientes foram encaminhados do hospital infantil para o nosso centro, e o início de seu DFO foi antes do nosso estudo, seu status pré-DFO não estava claro para nós. Portanto, um estudo de controle completo para os efeitos colaterais da terapia DFO deve ser feito antes do início da terapia com DFO.Referências1.Borgna-Pignatti C.Galanetto R., Talassemias e perturbaes relacionadas. Em P.Greer J., Foerster J., N.Lukens J., M.Rodgers G., Paraskevas F., Glader B., Clinical Hematology de Wintrobe, 11ª edição. Lippincott Williams & Wilkins, 2004; p: 1339-13402.C.Andrews N., Distúrbios do metabolismo do ferro. Em: I.HandinR., E.Lux S., P.Stossel T., Princípio Sanguíneo e Prática da hematologia, segunda edição. Lippincott Williams & Wilkins, 2002; P: 1424-14273.Eleftheriou A. Sobrecarga de ferro e quelação de ferro, Em: Sobre talassemia, Publicação da Federação Internacional de Talassemia, 2003; P: 38-61
4.Cohen A., Martin M, Mizanin J, DF konkle, Schwartz E, Visão e audição durante a terapia com deferoxamina. J Pediatr, 1990 Ago; 117 (2Pt 1): 326-30.5.Karimi M, Asadi-Pooya AA, Khademi B, asadi-pooya K, Yarmohammadi H, Avaliação da incidência de perda auditiva neurossensorial em pacientes com talassemia beta em uso regular de quelantes com desferroxamina.Acta Haematol.2002; 108 (2): 79-83.
6.Olivieri NF, Buncic JR, Chew E, Gallant T, Harrison RV, Keenan N, et al. Neurotoxicidade visual e auditiva em pacientes que recebem infusões subcutâneas de deferoxamina.N Engl J Med.1986 Abr 3; 314 (14): 869-73
7.Gallant T, Boyden MH, Gallant LA, Carley H., Freedman MH.Estudos de estudos de neurotoxicidade auditiva em pacientes que receberam terapia com deferoxamina. Am J Med. 1987 de dezembro; 83 (6): 1085-90.8.Kontzoglou G, Koussi A, Economou M, Tsatra I, Perifanis V, Noussios G e outros, avaliação audiológica a longo prazo de pacientes com talassemia beta. Acta otorrinolaringol Belg.2004; 58 (2): 113-7
