Melanoma maligno do seio maxilar: uma entidade rara
Endereço para correspondência :
Dr.Stuti Gupta,
Departamento de Patologia, Faculdade MLNMedical,
Allahabad, (UP), (Índia) .Ph -09935448449 e-
mail id-stutigupta@gmail.com
Abstrato
O melanoma maligno do nariz e dos seios paranasais é uma doença agressiva, apresentando-se tipicamente em estágio avançado, com sobrevida em 5 anos variando entre 20 e 30%. Os melanomas são tumores originados de melanócitos que são células derivadas de neuroectoderme localizadas nas camadas basais da pele, anexos e algumas das membranas mucosas. Melanomas malignos que se desenvolvem nos seios maxilares são extremamente raros. O seu diagnóstico pode ser confirmado por imuno-histoquímica utilizando anticorpos anti-S100 e HMB-45.Palavras-chaveMelanoma maligno, seio maxilar, HMB-45
Como citar este artigo:
GUPTA S, SINGH PA, MISRA V, JAIN S. MELANOMA MALIGNO DO SEIO MAXILAR: UMA ENTIDADE RARA. Jornal de Pesquisa Clínica e Diagnóstica [serial on-line] 2009 outubro [citado: 2018 29 de agosto]; 3: 1801-1804. Disponível em
http://www.jcdr.net/back_issues.asp?issn=0973-709x&year=2009&month=October&volume=3&issue=5&page=1801-1804&id=582
IntroduçãoO melanoma maligno é uma neoplasia maligna relativamente rara e constitui cerca de 1-2% de todas as malignidades que surgem no corpo. 90% destes ocorrem na pele. Melanoma maligno primário que surge nos seios nasais e paranasais é raro¹, representando menos de 1% de todos os melanomas e tem prognóstico ruim. Em 1965, Kully e Shreedharan² relataram o primeiro caso de melanoma na Índia. Ravid e Esteeves³ relataram que Lucke, em 1869, operava um homem de 52 anos que sofria de sarcoma melanótico da mucosa nasal. O primeiro caso na literatura americana foi relatado por Lincoln em 1885. Um terço desses melanomas geralmente são lesões amelanóticas. O melanoma maligno do nariz e dos seios paranasais é raro. É responsável por menos de 1% de todos os melanomas malignos e menos de 3% de todas as neoplasias nasais. Também é raro que o melanoma metastatize para esse sítio anatômico. O tumor ocorre principalmente na 4ª década de vida. Clinicamente, os pacientes apresentam queixas de massa nasal, secreção sanguinolenta, obstrução e rinorréia. Grosseiramente, o melanoma pode se apresentar como uma massa ulcerada firme, cinza-branca ou rosada a preta. A coloração preta é uma raridade e sua ausência não descarta o melanoma. Histologicamente, o melanoma é variável na aparência e já foi dito que pode parecer com qualquer coisa; portanto, é no diagnóstico diferencial de quase tudo. É identificado por causa de sua atividade juncional, pigmentação de melanina proeminente, atipia citológica marcada, sulcos nucleares, dobras e pseudoinclusões, grandes nucléolos eosinofílicos e figuras mitóticas abundantes. As células podem ser epitelióides, fusiformes ou extremamente bizarras. Seu tamanho pode variar de pequeno (tipo de linfócito) para o de formas gigantes multinucleadas. O citoplasma pode ser eosinofico, basofico, espumoso, do tipo anel de sinete, oncocico ou completamente claro (melanoma de culas de bal). A melanina pode ser abundante, escassa ou ausente (melanoma amelanótico). Os estudos de imunoperoxidase são extremamente úteis e incluem o uso de HMB-45, S100, Melan A e um dos mais novos marcadores de diagnóstico, fator derivado do epitélio pigmentar (PEDF). Imuno-histoquimicamente, melanomas malignos nasossinusais são positivos para S100 e marcadores para melanomas incluindo HMB45, Mart-1 e tirosinase. A maioria deles não produz quantidades significativas de melanina. O P16 é expresso em um número significativo desses tumores e está relacionado principalmente à deleção da região 9p21.
Um caso de melanoma maligno do seio maxilar é documentado aqui, devido à sua raridade.
Relato de caso
Um homem de 60 anos apresentou queixas de massa no nariz, obstrução nasal, corrimento nasal, epistaxe e plenitude na bochecha esquerda. Os sintomas aumentaram rapidamente durante um período de dois meses. Ao exame clínico, apresentava-se massa carnosa, branco-rosada, firme e macia na cavidade nasal esquerda, bloqueando completamente a passagem nasal e sangrando ao toque. A ala esquerda estava esticada. O septo foi marcadamente desviado para o lado direito pela massa. Na rinoscopia posterior, observou-se crescimento esbranquiçado na nasofaringe. O exame da garganta, orelhas e laringe era normal.As investigações hematológicas e bioquímicas de rotina estavam dentro dos limites normais. A tomografia computadorizada revelou opacificação do seio maxilar esquerdo por um hipodenso inespecífico, aumentando discretamente a massa de tecido mole, estendendo-se até o meato médio e inchando na nasofaringe. A massa deslocou o septo nasal para o lado direito, afinando-o. Os seios esfenoidal etmoidal esquerdo, frontal e bilateral foram opacificados por tecido mole não dinamizador hipodenso (Tabela / Fig. 1) .
A maxilectomia esquerda foi realizada e o tumor foi retirado em pedaços e enviado para exame histopatológico.
Exame Histopatológico
Ao exame macroscópico, foram obtidos pedaços de tecido castanho-escuro, irregulares, friáveis, múltiplos, misturados com poucas peças ósseas, variando de 6x4 a 1x1 cm de tamanho. A superfície de corte era marrom. Histologicamente, o material de biopsia mostrou epitélio escamoso estratificado, tecido fibrovascular e pequenos pedaços de osso e glândulas mucosas (Tabela / Fig 2) , (Tabela / Figura 3) . Agregados de células dispostos em padrões alveolares e difusos estavam presentes. As células eram moderadamente pleomórficas, apresentando anisocariose, núcleos arredondados a ovais, cromatina vesicular, nucléolos proeminentes e citoplasma abundante. Algumas destas células tinham núcleos excêntricos (plasmocitoides) [Tabela / fig. 4]. Havia evidências de um pigmento marrom escuro intracelular e extracelular, que posteriormente foi confirmado como sendo melanina, pelos anticorpos S100 e HMB45.(Tabela / Fig 5) , (Tabela / Fig 6) .
Discussão
O presente caso foi diagnosticado como melanoma maligno em microscopia de luz, o que foi posteriormente confirmado por imuno-histoquímica. Antes da imuno-histoquímica, as neoplasias de nariz e nasofaringe mais comuns, como linfoma, foram também consideradas carcinoma indiferenciado (anaplásico) nasossinusal, neuroblastoma olfatório (estesioblastoma) e carcinoma neuroendócrino de pequenas células. No entanto, o padrão de arranjo celular, morfologia e imunohistoquímica ajudaram a descartar essas possibilidades.No presente caso, devido à idade avançada do paciente, o linfoma foi o diagnóstico mais próximo possível, mas foi descartado devido à falta de aparência monomórfica das células em comparação ao presente caso, que mostrou pleomorfismo acentuado e positividade para o HMB-45 e S-100 em imuno-histoquímica.
O carcinoma indiferenciado (anaplásico) nasossinusal apresenta células de tamanho médio dispostas em ninhos, lóbulos, trabéculas e placas com alta taxa mitótica, extensa necrose e invasão vascular proeminente, enquanto no presente caso as células foram organizadas em um padrão alveolar, mostrando pleomorfismo e tinha citoplasma moderado. O carcinoma indiferenciado nasossinusal geralmente é positivo para a citoqueratina e o antígeno da membrana epitelial, mas é negativo para o S-100, mas, no nosso caso, o S-100 foi positivo.
O neuroblastoma olfatório (estesioblastoma) também foi considerado no diagnóstico diferencial devido ao seu local de ocorrência, mas foi descartado devido à ausência da roseta de Homer Wright ou das rosetas de Flexner-Wintersteiner, morfologia, padrão de células, fundo fibrilar ou reticular proeminente e ausência de coloração positiva para sinaptofisina.
O carcinoma neuroendócrino de pequenas células foi considerado no diagnóstico diferencial devido à idade, localização e apresentação clínica (epistaxe, proptose e fenômeno obstrutivo), como no melanoma maligno. O carcinoma neuroendócrino de pequenas células foi descartado morfologicamente devido à ausência de pequenas células hipercromáticas.
Conclusão
O presente caso destacou a importância do melanoma maligno nos diagnósticos diferenciais de tumores ocorrentes no nariz e seios paranasais, por apresentar comportamento bastante agressivo e mau prognóstico. A imunohistoquímica também é útil para confirmar o diagnóstico, especialmente no melanoma amelanótico e na exclusão de outros tumores do nariz e dos seios paranasais.Referências1.Yoshika H, Kamda T et al: MRI de melanoma maligno da mucosa da cabeça e pescoço-J. assistente de computação Tommogr 1998; 22 (3), 492-97.
2.Kutty MK, Shreedharan T. Melanoma maligno do septo nasal. J Laringol A65; 79: 249-2523.Ravid JM, Esteeves JA. Melanoma maligno do nariz e seios paranasais e melanoma juvenil do nariz. Arch Otolaryngol 1960; 72: 431-444.4.Pantazopoulos PE. Melanoma maligno primário da fossa nasal. Ann Otol Rhinol Laryngol 1965; 74: 604-10.5.Franchi, Alos L, N Gale, massas, Paglierani H, Santucci M, N Zidar, Cardesa A. Expressão de p16 no melanoma maligno sinusal. Virchows Arch. 2006 dez; 449 (6): 667-72.
Dr.Stuti Gupta,
Departamento de Patologia, Faculdade MLNMedical,
Allahabad, (UP), (Índia) .Ph -09935448449 e-
mail id-stutigupta@gmail.com
Abstrato
O melanoma maligno do nariz e dos seios paranasais é uma doença agressiva, apresentando-se tipicamente em estágio avançado, com sobrevida em 5 anos variando entre 20 e 30%. Os melanomas são tumores originados de melanócitos que são células derivadas de neuroectoderme localizadas nas camadas basais da pele, anexos e algumas das membranas mucosas. Melanomas malignos que se desenvolvem nos seios maxilares são extremamente raros. O seu diagnóstico pode ser confirmado por imuno-histoquímica utilizando anticorpos anti-S100 e HMB-45.Palavras-chaveMelanoma maligno, seio maxilar, HMB-45Como citar este artigo:
GUPTA S, SINGH PA, MISRA V, JAIN S. MELANOMA MALIGNO DO SEIO MAXILAR: UMA ENTIDADE RARA. Jornal de Pesquisa Clínica e Diagnóstica [serial on-line] 2009 outubro [citado: 2018 29 de agosto]; 3: 1801-1804. Disponível em
http://www.jcdr.net/back_issues.asp?issn=0973-709x&year=2009&month=October&volume=3&issue=5&page=1801-1804&id=582
IntroduçãoO melanoma maligno é uma neoplasia maligna relativamente rara e constitui cerca de 1-2% de todas as malignidades que surgem no corpo. 90% destes ocorrem na pele. Melanoma maligno primário que surge nos seios nasais e paranasais é raro¹, representando menos de 1% de todos os melanomas e tem prognóstico ruim. Em 1965, Kully e Shreedharan² relataram o primeiro caso de melanoma na Índia. Ravid e Esteeves³ relataram que Lucke, em 1869, operava um homem de 52 anos que sofria de sarcoma melanótico da mucosa nasal. O primeiro caso na literatura americana foi relatado por Lincoln em 1885. Um terço desses melanomas geralmente são lesões amelanóticas. O melanoma maligno do nariz e dos seios paranasais é raro. É responsável por menos de 1% de todos os melanomas malignos e menos de 3% de todas as neoplasias nasais. Também é raro que o melanoma metastatize para esse sítio anatômico. O tumor ocorre principalmente na 4ª década de vida. Clinicamente, os pacientes apresentam queixas de massa nasal, secreção sanguinolenta, obstrução e rinorréia. Grosseiramente, o melanoma pode se apresentar como uma massa ulcerada firme, cinza-branca ou rosada a preta. A coloração preta é uma raridade e sua ausência não descarta o melanoma. Histologicamente, o melanoma é variável na aparência e já foi dito que pode parecer com qualquer coisa; portanto, é no diagnóstico diferencial de quase tudo. É identificado por causa de sua atividade juncional, pigmentação de melanina proeminente, atipia citológica marcada, sulcos nucleares, dobras e pseudoinclusões, grandes nucléolos eosinofílicos e figuras mitóticas abundantes. As células podem ser epitelióides, fusiformes ou extremamente bizarras. Seu tamanho pode variar de pequeno (tipo de linfócito) para o de formas gigantes multinucleadas. O citoplasma pode ser eosinofico, basofico, espumoso, do tipo anel de sinete, oncocico ou completamente claro (melanoma de culas de bal). A melanina pode ser abundante, escassa ou ausente (melanoma amelanótico). Os estudos de imunoperoxidase são extremamente úteis e incluem o uso de HMB-45, S100, Melan A e um dos mais novos marcadores de diagnóstico, fator derivado do epitélio pigmentar (PEDF). Imuno-histoquimicamente, melanomas malignos nasossinusais são positivos para S100 e marcadores para melanomas incluindo HMB45, Mart-1 e tirosinase. A maioria deles não produz quantidades significativas de melanina. O P16 é expresso em um número significativo desses tumores e está relacionado principalmente à deleção da região 9p21.Um caso de melanoma maligno do seio maxilar é documentado aqui, devido à sua raridade.
Relato de caso
Um homem de 60 anos apresentou queixas de massa no nariz, obstrução nasal, corrimento nasal, epistaxe e plenitude na bochecha esquerda. Os sintomas aumentaram rapidamente durante um período de dois meses. Ao exame clínico, apresentava-se massa carnosa, branco-rosada, firme e macia na cavidade nasal esquerda, bloqueando completamente a passagem nasal e sangrando ao toque. A ala esquerda estava esticada. O septo foi marcadamente desviado para o lado direito pela massa. Na rinoscopia posterior, observou-se crescimento esbranquiçado na nasofaringe. O exame da garganta, orelhas e laringe era normal.As investigações hematológicas e bioquímicas de rotina estavam dentro dos limites normais. A tomografia computadorizada revelou opacificação do seio maxilar esquerdo por um hipodenso inespecífico, aumentando discretamente a massa de tecido mole, estendendo-se até o meato médio e inchando na nasofaringe. A massa deslocou o septo nasal para o lado direito, afinando-o. Os seios esfenoidal etmoidal esquerdo, frontal e bilateral foram opacificados por tecido mole não dinamizador hipodenso (Tabela / Fig. 1) .A maxilectomia esquerda foi realizada e o tumor foi retirado em pedaços e enviado para exame histopatológico.
Exame Histopatológico
Ao exame macroscópico, foram obtidos pedaços de tecido castanho-escuro, irregulares, friáveis, múltiplos, misturados com poucas peças ósseas, variando de 6x4 a 1x1 cm de tamanho. A superfície de corte era marrom. Histologicamente, o material de biopsia mostrou epitélio escamoso estratificado, tecido fibrovascular e pequenos pedaços de osso e glândulas mucosas (Tabela / Fig 2) , (Tabela / Figura 3) . Agregados de células dispostos em padrões alveolares e difusos estavam presentes. As células eram moderadamente pleomórficas, apresentando anisocariose, núcleos arredondados a ovais, cromatina vesicular, nucléolos proeminentes e citoplasma abundante. Algumas destas células tinham núcleos excêntricos (plasmocitoides) [Tabela / fig. 4]. Havia evidências de um pigmento marrom escuro intracelular e extracelular, que posteriormente foi confirmado como sendo melanina, pelos anticorpos S100 e HMB45.(Tabela / Fig 5) , (Tabela / Fig 6) .
Discussão
O presente caso foi diagnosticado como melanoma maligno em microscopia de luz, o que foi posteriormente confirmado por imuno-histoquímica. Antes da imuno-histoquímica, as neoplasias de nariz e nasofaringe mais comuns, como linfoma, foram também consideradas carcinoma indiferenciado (anaplásico) nasossinusal, neuroblastoma olfatório (estesioblastoma) e carcinoma neuroendócrino de pequenas células. No entanto, o padrão de arranjo celular, morfologia e imunohistoquímica ajudaram a descartar essas possibilidades.No presente caso, devido à idade avançada do paciente, o linfoma foi o diagnóstico mais próximo possível, mas foi descartado devido à falta de aparência monomórfica das células em comparação ao presente caso, que mostrou pleomorfismo acentuado e positividade para o HMB-45 e S-100 em imuno-histoquímica.O carcinoma indiferenciado (anaplásico) nasossinusal apresenta células de tamanho médio dispostas em ninhos, lóbulos, trabéculas e placas com alta taxa mitótica, extensa necrose e invasão vascular proeminente, enquanto no presente caso as células foram organizadas em um padrão alveolar, mostrando pleomorfismo e tinha citoplasma moderado. O carcinoma indiferenciado nasossinusal geralmente é positivo para a citoqueratina e o antígeno da membrana epitelial, mas é negativo para o S-100, mas, no nosso caso, o S-100 foi positivo.
O neuroblastoma olfatório (estesioblastoma) também foi considerado no diagnóstico diferencial devido ao seu local de ocorrência, mas foi descartado devido à ausência da roseta de Homer Wright ou das rosetas de Flexner-Wintersteiner, morfologia, padrão de células, fundo fibrilar ou reticular proeminente e ausência de coloração positiva para sinaptofisina.
O carcinoma neuroendócrino de pequenas células foi considerado no diagnóstico diferencial devido à idade, localização e apresentação clínica (epistaxe, proptose e fenômeno obstrutivo), como no melanoma maligno. O carcinoma neuroendócrino de pequenas células foi descartado morfologicamente devido à ausência de pequenas células hipercromáticas.
Conclusão
O presente caso destacou a importância do melanoma maligno nos diagnósticos diferenciais de tumores ocorrentes no nariz e seios paranasais, por apresentar comportamento bastante agressivo e mau prognóstico. A imunohistoquímica também é útil para confirmar o diagnóstico, especialmente no melanoma amelanótico e na exclusão de outros tumores do nariz e dos seios paranasais.Referências1.Yoshika H, Kamda T et al: MRI de melanoma maligno da mucosa da cabeça e pescoço-J. assistente de computação Tommogr 1998; 22 (3), 492-97.2.Kutty MK, Shreedharan T. Melanoma maligno do septo nasal. J Laringol A65; 79: 249-2523.Ravid JM, Esteeves JA. Melanoma maligno do nariz e seios paranasais e melanoma juvenil do nariz. Arch Otolaryngol 1960; 72: 431-444.4.Pantazopoulos PE. Melanoma maligno primário da fossa nasal. Ann Otol Rhinol Laryngol 1965; 74: 604-10.5.Franchi, Alos L, N Gale, massas, Paglierani H, Santucci M, N Zidar, Cardesa A. Expressão de p16 no melanoma maligno sinusal. Virchows Arch. 2006 dez; 449 (6): 667-72.
